Huvudvärk – Horton’s huvudvärk, klusterhuvudvärk

Definition

Halvsidig mycket kraftig huvudvärk i attacker kring öga/tinning, under kluster (period med anfall).

Orsak

Okänd, hör till gruppen trigeminala autonoma cephaligier. Teorier om central hypotalamisk genes med såväl hormonella som cirkulatoriska rubbningar. Attackerna utlöses ibland av nitroglycerin och alkohol. Fler män än kvinnor diagnostiseras med sjukdomen, ofta debut mellan 20–30 års ålder. Viss hereditet (5%).

Symtom

Ensidig, mycket kraftig smärta i eller ovan öga och/eller tinning med duration 15–180 minuter (i regel 30–60 minuter). Ibland spridning mot käke, tänder. Anfall under anfallsperiod i regel dagliga från 1–2 upp till 8 anfall samma dygn. Ofta perioder med dagliga besvär liksom fria intervaller på månader till år, finns de som har dagliga attacker i flera år. Smärtan kommer i regel nattetid/morgontimmar vid samma tid och på samma sida vid varje anfall. Smärtan är mycket svår och patienten är motoriskt orolig.

Diagnos

Kräver smärtbild enligt ovan vid minst 5 tillfällen där värken inte förklaras av annan sjukdom + minst ett av symtomen rött öga (ev. med liten pupill och hängande ögonlock = Horners syndrom), tårsekretion, ögonlocksödem, nästäppa, näsdropp, rodnad i ansikte med ibland svettning i panna och ansikte på drabbade sidan, känsla av rastlöshet eller agitation.

Takykardi, illamående och ljud-/ljusöverkänslighet är vanligt.

Status

Enligt ovan, mellan anfallen är pat. besvärsfri, men Horners syndrom kan kvarstå emellan attackerna. Storrökare (> 20/dag) liksom högkonsumenter av alkohol är överrepresenterade.

Differentialdiagnoser

Akut glaukom (ensidig ögonsmärta och ögonrodnad), paroxysmal hemikrani (kortare duration av attacker och mer frekventa liksom snabb effekt av indometacin), trigeminusneuralgi, migrän (brukar inte ha motorisk oro och vill helst vara i fred, även anfallsduration skiljer sig åt), akut sinuit, tandåkommor, carotisdissektion (som också kan ge ensidig smärta från hals upp mot tinningen ev. med ett Horners syndrom). Tumör ovanligt.

Utredning

Klinisk diagnos. MR rekommenderas för att utesluta bakomliggande orsak. Oftast remiss neurolog för bekräftad diagnos/utredning.

Behandling

Sumatriptan i injektion 6 mg sc som kan behöva upprepas. Om obehag av sprutor kan nässpray vara ett bra alternativ. Zolmitriptan i dos 5–10 mg per anfall har visat god effekt. Om otillräcklig effekt ges syrgas på mask 8–10 l/min tills anfallsfrihet; i regel 10–15 minuter. Kroniska terapiresistenta fall kan få neurostimulerare (Pulsante) inopererade –via överkäken eller en extern vagus nerve stimulator (Gammacore).

Prednisolon i dos 40–60 mg/dygn under tre dygn kan provas för att försöka häva period med frekventa anfall; trappas ut med 10–20 mg/vecka.

Profylaktisk behandling med verapamil i doser upp till 360 (–720 mg)/dygn under besvärsperiod, eller för långtids förebyggande behandling. Doserna sprids under dygnet. Prednisolon liksom ergotamin är andra alternativ. Vid kroniska besvär eventuellt litium.

Betablockad anses förvärra symtomen. Rökstopp hjälper inte.

Fördjupning

Läkartidningen. Huvudvärk nr 23 2007. www.lakartidningen.se

”Sex differences in clinical features, treatment, and lifestyle factors in patients with cluster headache.” Carmen Fourier, Caroline Ran, Anna Steinberg, Christina Sjöstrand, Elisabet Waldenlind, Andrea Carmine Belin, Neurology, online 21 december, 2022, doi: 10.1212/WNL.0000000000201688

“Multimorbidity and sickness absence/disability pension in cluster headache patients and matched references; a Swedish register-based study.” Caroline Ran, Kristina Alexanderson, Andrea Carmine Belin, Gino Almondo, Anna Steinberg, Christina Sjöstrand, Neurology, online 14 december, 2022, doi: 10.1212/WNL.0000000000201685

Patientinformation: www.1177.se

Aktuella Mediciner

Prednisolon: T Prednisolon.

Sumatriptan: Inj./Nässpray Imigran. Inj. Sumatriptan.

Verapamil: T Verapamil. Filmdragerad tablett Isoptin.

Zolmitriptan: Nässpray Zomig Nasal.