Praktisk Medicin 2017 ute nu!

Köp boken PM Praktisk Medicin direkt i vår webshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webshop. Nu som ny utgåva.

Klicka här för komma till shopen!

Kapitel > Blodsjukdomar > Polycytemia vera.

Polycytemia vera.

ICD-10: D45.9

För att ta del av senast uppdaterat innehåll så måste du vara inloggad samt ha angivit en giltig accesskod som du får tillsammans med ditt bokköp. Har du ingen bok kan du beställa en ny i vår webshop. Beställ bok

- eller -
Logga in

Definition

Abnorm ökning av ffa röda men även av vita blodkroppar samt trombocyter. Hb>185 g/l alt EVF >0,52 (män). Hb>165 g/l alt EVF >0,48 (kvinnor).

Orsak

Sannolikt bakomliggande mutation (”JAK2- positiva”) med överproduktion av blodceller i benmärgen Drabbar ffa män över 40 års ålder.

Symtom

Sjukdomen utvecklas ofta långsamt och många patienter känner till en början inte av några symtom. De som får symtom får detta som en följd av blodets ökade viskositet: Ökad risk för trombossjukdom (vanligaste komplikationen), huvudvärk, yrsel, öronsusningar, synrubbningar, klåda ffa efter varm dusch/bad, dyspne, angina pectoris, värk, missfärgning och smärta i fingrar och tår. Uppkördhetskänsla under vä arcus.

Yngre patienter med polycytemia vera och essentiell trombocytos har – obehandlade – höjd risk för mortalitet pga trombossjukdom, myelofibros, akut leukemi.

Status

Röd ansiktsfärg, rödsprängda ögon. Hematom, tromboflebiter, tromboemboliska komplikationer. Hypertoni och lätt splenomegali vanligt. Hb > 200 g/l är i princip alltid polycytemia vera. Även höjt LPK och/eller TPK.

Differentialdiagnos: Pseudopolycytemi (ofta pga metabola syndromet alt minskad plasmavolym- se avsnittet Polycytemi ovan). Har oftast normalt eller måttligt förhöjt P/S- Epo [erytropoetin]). Sekundär polycytemi (högt P/S- Epo [erytropoetin], se avsnittet ovan). Falskt högt Hb pga provtagning fastande.

Utredning

Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, EVF, TPK, HKR, LPK, Diff.

Remiss till hematolog vid Hb > 180 och/eller EVF > 52 % för vidare utredning med P-Epo, JAK-2- mutation, LAPA, S-Urat, syrabasstatus, mjältstorlek (ultraljud) och ev blodvolymsbestämning. Ev cristabiopsi.

 

Fördjupning

Svensk förening för hematologi www.sfhem.se

Behandling

Standardbehandling vid EVF > 0,45 är venesectio 300-450 ml via hematologklinik för att minska den höga blodviskositeten och för att undvika tromboskomplikationer. Ofta ASA 75 mg x 1. Warfarinbehandling kan bli aktuellt. I svåra fall används benmärgshämmande behandling som cytostatika, interferon m fl.

Vid TPK 1000 x 109/L finns ökad trombosrisk varför kontakt med hematolog rekommenderas. Likaså hematologkontakt vid förhöjt TPK + Hb (> 150 g/l) + EVF (> 0,48).

Asymtomatiska patienter med TPK 1000-1500 x 109/L och normal blödningstid behandlas med ASA 75 mg x 1 i avvaktan på vidare utredning på hematologklinik.

Pat med polycytemia vera har nästan alltid järnbrist. Denna skall ej behandlas – medför höjt EVF och ökad risk för trombos. Benmärgshämmande behandling. Livslång uppföljning och anmäls till cancerregistret.

Version:

Relaterade sjukdomar

  1. Blodsjukdomar
    Polycytemi. Erytrocytos. Högt hemoglobinvärde.
Vill du också synas här? Kontakta oss för mer information om hur du annonserar på Sveriges trevligaste informationssida för sjukvården.Kontakta oss för annonsalternativ