Sjögrens syndrom, Siccasyndrom

Definition

Primär Sjögrens syndrom (utan annan bakomliggande reumatisk sjkd.) är en kronisk, autoimmun, livslång, inflammatorisk bindvävssjukdom med glandulära och extraglandulära manifestationer. Vanligaste kollagenosen. Sekundär Sjögrens syndrom som följd av annan bindvävssjkd.

Orsak

Okänd. Drabbar ffa kvinnor, debut vid 30–50 års ålder, och är vanligare än RA. Sekundär Sjögrens syndrom hos cirka 15 % av alla RA-patienter och 15-20 % av alla SLE-patienter.

Symtom

Kombination av keratoconjunctivits sicca (torra ögon), stomatitis sicca (muntorrhet), led-, muskel- och bindvävssymtom/värk. Systemsjukdom som kan drabba de flesta organsystem:

Gruskänsla och sveda i ögonen p.g.a. bristande tårproduktion. Nästorrhet. Muntorrhet som medför svårigheter att svälja torr mat utan att dricka. Torrhet i hud och hår med eksemtendens. Torrhet i larynx kan medföra hes och skrovlig röst. Torrhet i slida, eventuell dyspareuni. Uttalad trötthet.

Andra problem som är associerade med Sjögrens syndrom är: Problem från matstrupe som gör att mat vill fastna. Refluxbesvär. Atrofisk gastrit med risk för vitamin B12-brist. Förlångsammad ventrikeltömning. IBS. Primär biliär cirrhos. Nedsatt funktion i bukspottkörtel. Ökad risk för celiaki. Besvärande rethosta (p.g.a. förlångsammad mukoid transport och bronkiell hyperreaktivitet). Myalgier. Artralgier, ffa i händer och fingrar. Ofta nedstämdhet. Sömnsvårigheter. Ev. feber. Symtomen relativt stationära; går ej i skov som vid RA. Fysiska kapaciteten reducerad.

Differentialdiagnoser

RA, SLE, Sarkoidos, Mixed Connective Tissue Disease (MCTDI), Progressiv klassisk systemisk skleros. Sclerodermi.

Utredning

SR. Antinukleära antikroppar (ANA) ses hos mer än hälften av patienterna. Autoantikroppar anti SSA/Ro och anti-SSB/La I positiva i mer än hälften av fallen – men kan vara falskt negativ hos rökare. Schirmers test ger ett enkelt mått på tårproduktionen genom uppmätning av antalet millimeter som vätskan vandrat i en filterpappersremsa fästad i undre ögonlockskanten. Patologiskt värde är mindre än 5 mm på 5 minuter. Bedömning via ögonläkare, om det samtidigt föreligger defekt tårfilm ställs diagnosen keratoconjunctivitis sicca.

Läppbiopsi via tandläkare eller ÖNH-läkare för att bedöma antal lymfocyter kring körtelgång (förhöjt antal vid Sjögren). Vid samtidigt nedsatt basal- och stimulerad salivproduktion sätts diagnosen stomatitis sicca. Dessa undersökningar utförs ofta av tandläkare.

För diagnos krävs fynd från såväl ögon (nedsatt tårproduktion och defekt tårfilm), nedsatt salivsekretion (i såväl viloläge som efter stimulering) med positiv biopsi och positiv serologi.

Det behövs alltså kontakt med tre olika specialister för diagnos; ögonläkare, tandläkare och reumatolog.

Ev. S-TSH/fritt T4 (hög association till tyroideasjukdomar). Hb vid uttalad trötthet som främsta symtom.

Behandling

Vid ögonsymtom kan man behandla med artificiella tårar och undvika kontaktlinser. Muntorrhet kan tillfälligt avhjälpas med vatten, sugtabletter. Bromhexin verkningsfullt mot torrhet i ögon och mun och mot luftvägsretning/-hosta. Detta i doser högre än de angivna i FASS; 24–32 mg x 3. Alternativ är acetylcystein. God munhygien är viktig.

Reducerade tandvårdskostnader möjligt efter intyg från reumatolog och om ostimulerad helsialometri uppvisar < 1,5 ml/15 min. och stimulerad < 3,5 ml/15 min.

Annan terapi mot ögon-/muntorrhet är pilokarpin, parasympatomimetika i dos 5 mg x 2 i två veckor – sedan successiv höjning till 5 mgx4. Mot ledvärk ges NSAID. Övriga läkemedel som används vid ledgångsreumatism har ingen större effekt vid Sjögrens syndrom. Där NSAID inte räcker till används dock ibland Plaquenil (hydroxyklorokin) liksom kortison eller metotrexat. Detta via reumatolog. Sjukgymnastik.

Egenbehandling: Naturpreparatet Membrasin kan prövas. Receptfritt på apotek.

Patientinformation: www.1177.se FYSS. www.fyss.se

Patientförening: Riksföreningen Sjögrens syndrom,

www.sjogrensyndrom.se

Reumatikerförbundet, tfn: 08-505 805 00. www.reumatikerforbundet.org

Aktuella Mediciner

Acetylcystein: T Acetylcystein.

Bromhexin: Oral lösn./T Bromhexin.

NSAID: T Ibuprofen. T Naproxen. K Orudis retard.

Pilokarpin: T Salagen.

Salivstimulerande: T Xerodent.

Tårsubstitut: Ögongel Oftagel. Ögongel Viscotears.