Systemisk Lupus Erytematosus, SLE

Definition

Autoimmun kronisk generaliserad sjukdom som kan engagera alla organ i kroppen. Engagerar ofta huden, leder, blodbilden och njurar men också nervsystemet, lungorna och hjärtat.

Orsak

Oftast okänd. Rökning, viss medicinering och ärftlighet kan ha betydelse liksom östrogen, infektioner och solljus. 90 % är kvinnor; debut i regel mellan 15–45 års ålder.

Symtom

Trötthet, viktminskning, feber, hudutslag, ledvärk, håravfall, afte, sol-överkänslighet. Symtomen beror på var i kroppen sjukdomen är aktiv. Sjukdomen uppträder i skov. En ilsken form av Raynauds fenomen kan vara kopplad till SLE.

Status

Mycket varierande beroende på engagerade organ.

Differentialdiagnoser

RA. Hudsjukdomar. Lungsjukdomar.

Utredning

Misstanke om SLE innebär kontakt med reumatolog. Lab- utredning: SR, ANA (i regel positiv), anti-dsDNA (om positiv trolig SLE; positiv hos ca 1/3 av de med SLE). C3, C4 (sänkta), blodstatus (ofta låga värden betr Hb, LPK, TPK).

För diagnos skall enl American College of Rheumatology minst 4 av nedanstående kriterier vara uppfyllda:

– Ansiktserytem/”Fjärilserytem” .

– Diskoida huderytem.

– Huden känslig för solljus ger utslag.

– Sår i munslemhinna och/eller i nässlemhinna.

– Artrit i två eller fler extremiteter.

– Pleurit eller perikardit.

– Njurpåverkan (proteinuri).

– Neurologisk sjukdom (som epilepsi eller psykossjukdom).

– Låga värden på Hb och/eller leukocyter och/eller trombocyter.

– Anti dsDNA positiv (där finns ytterligare ett par immunologiska markörer som kan vara alternativ).

– Positiv ANA.

Behandling

Symtomlindring med kortison peroralt. Kombineras ofta med DMARDs, speciellt hydroxyklorokin (T Plaquenil), men även andra som Azatioprin, ciklosporin, metotrexat och Mykofenolatmofetil kan vara aktuella beroende på symtom och svårighetsgrad. I svåra fall biologiskt läkemedel (Belimumab) eller cytostatika. Kan kräva sjukhusvård vid engagemang av inre organ. Undvikande av solexponering. Utsättning av östrogenpreparat som ex.v. p-piller. Aggressiv behandling av ev. hypertoni och hyperlipidemi med tanke på att även hjärtat kan vara involverat i sjukdomen. Motion.

Patientinformation: www.1177.se

Patientförening: Reumatikerförbundet, tfn 08-505 805 00

www.reumatikerforbundet.org