Narkolepsi

Orsak

Autoimmun genes; immunsystemet attackerar och förstör en speciell nervcellsgrupp i hypotalamus som sköter sömnreglering. Aktivering av autoimmuna mekanismen kräver ärftlig benägenhet + omgivningfaktor; exempelvis svininfluensavaccination. Ingen association med andra autoimmuna sjukdomar. Verkar som att vissa batcher av svininfluensavaccin (Pandemrix) stått för majoriteten av de vaccinutlösta insjuknandena.

Symtom

• Patologisk insomningsbenägenhet dagtid över lång tid – obligat symtom. Ofta parallellt med sämre nattsömn.
• Kataplexi, dvs. plötslig tonusförlust ofta utlöst av glädje eller ilska (i 70 % av fallen).
• Hypnagoga hallucinationer, ofta med skräck- eller erotiskt innehåll (i 20–40 % av fallen).
• Sömnparalys – känsla av förlamning vid uppvaknande eller insomnande (i 30–50 % av fallen). Symtomen debuterar oftast i 10-30 års ålder.

Differentialdiagnoser

Sömnapnésyndrom, missbruk, depression, smärta, läkemedelsbiverkningar m.fl. som påverkar sömnmönstret nattetid och som ger trötthet dagtid.

Utredning

• Klinisk bild.
• Sömnskala.
• Metabol screening.
• Vidare utredning via neurolog eller sömnenhet med sömnregistrering och vid behov mätning av halten av neuropeptiden orexin/hypokretin i likvor LP alt genetisk utredning.
• Ibland neuroradiologi (MR).

Behandling

Kausal behandling finns inte. Symtomlindrande behandling mot hypersomni ges i form av centralstimulerande preparat som metylfenidat (Concerta), modafinil. SSRI/SNRI liksom klomipramin används för att minska kataplexiattacker. Vid såväl hypersomni och kataplexi är natriumoxibat (Xyrem) förstahandsmedel. Viktigt med regelbundna sömnvanor liksom möjlighet till kortare tupplur(er) dagtid.

Vårdnivå

Utredning och medicineringen hos neurolog.

Fördjupning

Patientinformation: www.1177.se

Patientförening: www.narkolepsiforeningen.se