Levercirros

Definition

Inlagring av bindväv (fibros) i leverparenkym. Kan utvecklas efter en kronisk cellskada.

Kan delas in i stadium 1-6.

Kompenserad levercirros (stadium 1-2) = asymtomatisk med bevarad leverfunktion med/utan esofagusvaricer.

Dekompenserad levercirros (stadium 3-6) = symtom som varixblödning, ascites, hepatisk encefalopati eller recidiverande bakteriella infektioner. Drivs av en progressiv leverskada och tarmhärledd inflammation som leder till en systemisk kronisk inflammation.

Orsak

Alkoholrelaterad leversjukdom (50%), kronisk viral hepatit (B eller C), autoimmun leversjukdom, kryptogen cirros och icke-alkoholorsakad fettleversjukdom (NAFLD) är de vanligaste orsakerna i Sverige. Ovanliga orsaker är hemokromatos, alfa1-antitrypsinbrist, primär skleroserande kolangit, primär biliär cirros, Wilsons sjukdom, läkemedelsinducerad (t.ex. metotrexat, amiodaron, isoniazid), Budd-Chiaris syndrom, cystisk fibros och hjärtsvikt.

Symtom

Oftast asymtomatiska tills patienten utvecklar dekompenserad levercirros. Trötthet, illamående, viktnedgång, ikterus (ses när bilirubin >50µmol/L). Spider naevi, palmarerytem. Buksvullnad (ascites). Blodiga kräkningar. Dyspné (pleuravätska). Klåda.

Utredning

Målet är att försöka påvisa orsak, utvärdera eventuell utveckling av cirros/fibros, utvärdera förekomst av komplikationer. Primärvården utreder preliminärt patienter som är kompenserade innan remiss till gastroenterolog. Dekompenserade patienter ska utredas och handläggas av gastroenterolog.

Anamnes: läkemedel, droger, tidigare iv-missbruk, känd kronisk leversjukdom, alkoholanamnes, virala riskfaktorer, obesitas, typ 2 diabetes, hyperlipidemi.

Klinisk status: vitalparametrar, ikterus, ascites, benödem, encefalopati (enligt West-Haven kriterierna, se länk under Fördjupning), spider naevi, palmarerytem, nedsatta andningsljud basalt (pleuravätska), avmagrade extremiteter, trumpinnenaglar. Buksmärta, feber kan förekomma vid spontan bakteriell peritonit.

Lab: blodstatus, elektrolyter, kreatinin, leverstatus (ASAT, ALAT, albumin, ALP, bilirubin ev. GT), koagulationsstatus (PK, APT), B-Peth, hepatitserologi (Hepatit B-C), autoantikroppar (AMA, SMA, AMA), ceruloplasmin, ferritin, elfores,

Bilddiagnostik UL-buk med doppler (portahypertension? levervenstrombos? Cirros? Malignitet?), DT buk (ascites, cirros, malignitet, splenomegali). Normal bukradiologi utesluter inte levercirros.

FIB-4: Vid känd NAFLD eller alkoholrelaterad leversjukdom rekommenderas beräkning av FIB-4 för att bedöma risk för cirrosutveckling om inga indirekta eller direkta tecken på dekompensation. FIB-4 är ett scoresystem baserat på ålder, trombocyter och transaminaser. För beräkning av FIB-4 se länk under Fördjupning. FIB-4 ska inte användas hos patienter under 35 år.

Om NAFLD och FIB-4 är >1,3 om pat är 35 – 64 år eller ≥2,0 om pat ≥ 65 år rekommenderas remiss till gastroenterolog för elastografi (Fibroscan). Patient med NAFLD och typ 2 diabetes eller hypertoni har förhöjd risk för cirrosutveckling, varför FIB-4 rekommenderas var tredje år i denna patientgrupp. Vid alkoholrelaterad leversjukdom är gränsvärdet för FIB-4 >3,2 innan remiss för elastografi.

Gastroskopi om Fibroscan visar >20 kPa och/eller trombocyter <150. Vid dekompenserad levercirros rekommenderas alla gastroskopi. Visualiserar esofagusvaricer och/eller hypertensiv gastropati.

Diagnos

Sammantagande bedömning där symtom, lab, radiologi inkl. ev. elastografi talar för levercirros. Biopsi görs sällan. Bedöm leverfunktionen enligt Child-Pugh-klassifikationen (A till C, se länk under Fördjupning) vilket bedömer mortalitetsrisken.

Lab-bild som talar för levercirros är trombocytopeni (utan hematologisk genes eller B12/folat-brist eller läkemedelsbiverkan), omvänd ASAT/ALAT-kvot. Förhöjt PK-INR, lågt albumin, stegrat bilirubin ses oftast sent. Hyponatremi är relativt vanligt vid avancerad cirros med svår ascites.

Bukradiologi kan påvisa form- och storleksförändrad lever med oregelbundet parenkym men även indirekta tecken på portahypertension (ascites, splenomegali, shuntar).

Differentialdiagnoser

Blödande ulkus. Hjärtsvikt. Malignitet t.ex. peritonealcarcinos eller gyncancer. Vid hepatisk encefalopati måste man utsesluta andra orsaker som intrakraniell expansivitet, hypoglykemi, hyponatremi, läkememedel. Infektion.

Behandling

Behandla grundorsaken. Vid alkoholorsakad levercirros är det väsentligt med alkoholabstinens. Vid kronisk hepatit B och C rekommenderas remiss till infektion för ställningstagande behandling. Vid NAFLD förekommer oftast en eller flera riskfaktorer för det metabola syndromet och bör sedermera behandlas t.ex. diabetes, hypertoni, obesitas, hyperlipidemi. Vid kompenserad NAFLD är det starkt rekommenderat med viktnedgång >5%. Dietistkontakt pga. risk för sarkopeni, undernäring.

Om esofagusvaricer eller andra tecken på portahypertension rekommenderas behandling med icke-selektiv betablockad för att minska risken för dekompensation. Hepatocellulär cancerscreening beroende på genes. Bentäthetsmätning pga risk för osteopeni/osteoporos.

Vid ascites ges diuretika (kombination furosemid och spironolakton) i väntan på kontakt med gastroenterolog.

Vid tidigare episoder med hepatisk encefalopati är det viktigt att förebygga recidiv genom att undvika dehydrering, förstoppning och elektrolytrubbning samt protein- och näringsbrist.

Vårdnivå

• Primärvården gör den initiala utredningen (lab, radiologi) hos relativt asymtomatiska patienter dvs. de med kompenserad levercirros innan remiss till gastroenterolog för fortsatt handläggning och uppföljning.
• Alla patienter med tecken på dekompenserad levercirros (ascites, hepatisk encefalopati, varixblödning) rekommenderas direktkontakt med gastroenterolog så att handläggningen inte fördröjs.
• Vid hepatisk encefalopati eller stark misstanke om varixblödning rekommenderas ambulans till sjukhus för akut bedömning och inneliggande vård. Ring gastroenterolog/medicinjour/kirurgjour beroende på lokala rutiner innan transporten för kännedom.
• Pat med levercirros utreds, behandlas och följs hos gastroenterolog.

Fördjupning

Child-Pugh klassifikation

FIB-4

West Haven-kriterier: Nationellt vårdprogram

Nationellt vårdprogram för levercirros 2022

Aktuella mediciner

Icke-selektiv betablockad: T. propranolol. T. Inderal. T. Carvedilol. T. Carveratio

Spironolakton: T. Spironolakton

Furosemid: T. Furosemid. T. Furix. T. Impugan