Definition

Tumörer utgående från det neuroendokrina systemet. Tumörerna är oftast maligna, men växer långsamt. Medianålder vid insjuknande är ca 60 år, men kan förekomma i alla åldrar. Dessa tumörer kan uppstå i de flesta organ, men vanligast är mag-tarm-kanalen inklusive pancreas (ca 60%) och lungor (ca 20%). Gemensamt är att de i regel producerar olika hormoner, som är peptider eller aminer. De kan vara funktionella (symtomgivande) eller icke-funktionella (producerar hormoner som inte ger upphov till symtom).

De flesta tumörerna är sporadiska, men ärftliga former finns (MEN1-syndrom, von Hippel-Lindau-syndrom, neurofibromatos typ 1, tuberös skleros). Dessa ärvs autosomalt dominant.

Symtom och sjukdomstecken

Symtom kan vara orsakade av hormonell effekt eller av mekanisk effekt.

Ileus/subileus kan orsakas av tumör i tarmväggen, tumörrelaterad fibros eller mesenteriella lymfkörtelmetastaser. Abdominell angina kan uppstå pga kärlpåverkan från körtelmetastaser. Ikterus kan uppstå pga förträngning av gallvägarna. Gastrointestinal blödning från tumörmassor eller akut ulcus pga gastrinöverproduktion vid gastrinom.

Olika symtom kan uppstå beroende på överproduktion av olika hormoner: insulin – hypoglykemi, ACTH – cushing-syndrom, glukagon – nekrolytiskt migratoriskt exantem, hyperglykemi, VIP – sekretorisk diarré, m fl.

Carcinoidsyndromet:

• Flush mest framträdande i övre kroppshalvan och ffa i ansiktet och varar från en halv till några minuter. Kan utvecklas till kronisk flush och ge teleangiektasier på näsa och kinder.
• Diarréer av varierande grad från ett par gånger på morgonen till 15–20 vattentunna diarréer per dygn.
• Högersidiga hjärtklaffvitier.
• Bronkobstruktion, mindre vanligt.

Utredning

Följande symtom utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke om NET:

• flush
• bestående diarréer, mer än 3 månader
• återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
• hypoglykemi hos icke-diabetiker
• misstänkt karcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
• bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör.

Vid misstanke ska s-kromogranin A tas (observera att bl.a. protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatt minst två veckor före provtagning).

Vid förhöjt s-kromograninA, remittera till mottagning med neuroendokrin kompetens.

Normalt s-kromograninA utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens.

tU-5HIAA vid misstanke om carcinoid-syndrom.

Andra specifika undersökningar görs med CT-Thorax och buk samt PET-undersökningar av olika typ.

Provtagning från tumörvävnad via biopsi eller operation för histopatologisk diagnos, vilket är avgörande inför kommande behandling.

Alla patienter med NET bör diskuteras vid en multidisciplinär NET-konferens.

Behandling

Kirurgi ska alltid övervägas både som botande och symtomlindrande behandling.

Symtomlindrande och antitumoral behandling med somatostatinanaloger är indicerad.

Flera olika alternativ finns för onkologisk/medicinsk behandling.

Fördjupning

Nationellt vårdprogram om neuroendokrina buktumörer Cancercentrum

Cancercentrum om neuroendokrina buktumörer länk

Cancerfonden om neuroendokrina tumörer länk