Definition
Man eftersträvar numera att använda sig av den korrekta benämning NET även internationellt. I begreppet NET inryms såväl vissa godartade tumörer som cancertumörer, vilka kan sprida sig och ge upphov till metastaser. Gemensamt är att de i regel producerar olika hormoner, vilka i sin tur ger upphov till olika symtom.
De indelas i G1, G2 och G3 utifrån den proliferation som tumören uppvisar. De flesta finns i tunntarmen, många i lungan och övriga i exempelvis i magsäcken, ändtarmen och i pancreas.
- Ventrikelcarcinoid/Ventrikel-NET
-ECLom typ 1–3
-Neuroendokrin cancer i ventrikeln (NEC i ventrikeln)
-Ghrelinom - Appendixcarcinoid/Appendix-NET
- Gobletcellcarcinoid/Gobletcell-NET
- Koloncarcinoid/Kolon-NET/NEC
- Rektalcarcinoid/Rektal-NET
De flesta som drabbas är personer över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas. Trots att NET i allmänhet är en malign sjukdom brukar de växa långsamt.
Symtom och sjukdomstecken
Buksmärtor beroende på tumörtillväxt i tarmväggen som ger subileusliknande tillstånd. Abdominell angina pga cirkulationsstörning. Gastrointestinal blödning från tumörmassor eller akut ulcus pga gastrinöverproduktion vid gastrinom. Olika symtom kan uppstå beroende på överproduktion av olika hormoner: insulin – hypoglykemi, ACTH – cushing-syndrom, glukagon – nekrolytiskt migratoriskt exantem, hyperglykemi, VIP – sekretorisk diarré, m fl.
Carcinoidsyndromet:
- Flush mest framträdande i övre kroppshalvan och ffa i ansiktet och varar från en halv till några minuter. Kan utvecklas till kronisk flush och ge teleangiektasier på näsa och kinder.
- Diarréer av varierande grad från ett par gånger på morgonen till 15–20 vattentunna diarréer per dygn.
- Högersidiga hjärtklaffvitier
- Bronkobstruktion, mindre vanligt.
Utredning
Följande symtom utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke om NET:
- flush
- bestående diarréer, mer än 3 månader
- återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
- hypoglykemi hos icke-diabetiker
- misstänkt karcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
- bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör.
Vid misstanke ska s-kromogranin A tas (observera att bl.a. protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatt minst två veckor före provtagning). Vid förhöjt s-kromograninA, remittera till mottagning med neuroendokrin kompetens.
Normalt s-kromograninA utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens.
tU-5HIAA vid misstanke om carcinoid-syndrom.
Andra specifika undersökningar görs med CT-Thorax och buk samt PET-undersökningar av olika typ.
Provtagning från tumörvävnad via biopsi eller operation för histopatologisk diagnos, vilket är avgörande inför kommande behandling!
Ultraljudsundersökning av hjärtat.
Behandling
Behandlas med tumörreducerande kirurgi av kirurger med särskild erfarenhet av den här typen av tumörer.
Mediciner som ges symtomatiskt vid diarréer är loperamid (Dimor Imodium) samt att man även prövar med kolestyramin (Questran) liksom i vissa fall Opiumtinktur som individuellt titreras upp.
Vidare använder man sig av:
Antihormonell behandling med Somatostatinanaloger.
Alfa-interferon som har både antihumoral och symtomlindrande effekt.
Tumortargeting med radioaktiva märkt somatostatinanalog i vissa fall.
mTOR-hämmare, nyligen godkänd indikation via europeiska läkemedelsverket EMA.
Många patienter med tunntarms-NET kan leva många år med bibehållen livskvalitet om de får rätt behandling och vara föremål för multidiciplinära diskussioner både vid insjuknandet och vid progress av sjukdomen. Ett nationellt vårdprogram för gastrointestinala NET finns.
Fördjupning
https://www.cancerfonden.se/om-cancer/cancersjukdomar/neuroendokrina-tumorer
