Akut lymfatisk leukemi hos vuxna, ALL

Definition

Malign progressiv blodsjukdom med oftast stort antal omogna vita blodkroppar som är lymfoblaster (B- eller T-celler). Extramedullärt engagemang ses med lokalisation till lymfkörtlar, lever, mjälte, centrala nervsystemet, hud och testiklar. Sjukdomen är sällsynt, och drabbar drygt 100/år i Sverige. (ALL är den vanligaste tumörsjukdomen hos barn i 3–7 års ålder.) Cirka 50 vuxna personer insjuknar varje år i ALL, medianåldern vid diagnos är 51år. Femårsöverlevnaden är cirka 70 procent upp till 45 år, 40 procent mellan 45 och 60 år samt 20 procent över 60 år, men stor variation beroende på riskfaktorer. Delas upp i B-ALL, T-ALL eller Burkitt leukemi.(sällsynt)

Orsak

Okänd. Förvärvade genetiska förändringar på kromosomnivå (t.ex. translokationer) har betydelse.

Symtom

Följande symtom skall föranleda misstanke om akut leukemi, om ingen annan rimlig förklaring till dem finns:

– nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla. Nattsvettningar, låggradig feber, värk och ömhet i skelettet.

– blåmärken eller blödningstendens ffa i slemhinnor, tex tandköttsblödning.

– infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (mer än 2 veckor).

Status

Blekhet, förstorade lymfkörtlar, feber, förstorad lever/mjälte, blåmärken, fokala infektionstecken. Extramedullära tumörer förekommer (hud).

Differentialdiagnos

Mononukleos, andra hematologiska sjukdomar (AML, KLL).

Utredning

Blodstatus med differentialräkning av vita blodkroppar. Koagulationsprover, kreatinin, Na/K, jon-Ca, urat, LD CRP. Evt. LP

Välgrundad misstanke om leukemi föreligger vid ett eller flera av följande:

– omogna vita blodkroppar i perifert blod (blaster)

– anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring

– avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus.

Vidare diagnostik på hematologklinik med benmärgsprov för morfologisk och immunfenotypning samt därefter genetiska analyser. Lumbalpunktion för liquoranalys.

Alla patienter med ALL utreds enligt Standardiserat vårdförlopp.

Behandling

Vid välgrundad misstanke remiss till hematologklinik. Om alarmerande symtom eller provsvar bör telefonkontakt tas med mottagande enhet och patienten skickas in till sjukhus akut.

Sex dagar är maximal önskad ledtid från välgrundad misstanke till start av ALL-behandling enligt standardiserat vårdförlopp för ALL.

Patienter med ALL behandlas med läkemedel/cytostatika och ev stamcellstransplantation i enlighet med Nationellt Vårdprogram för ALL.

Fördjupning

Cancercentrum. ALL.

Finns även som App att ladda ner: Cancervård

Nationellt vårdprogram på www.sfhem.se

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se