Henoch- Schönleins purpura, IgA vaskulit

Orsak

Småkärlsvaskulit. IgA depositioner i kärlväggar i engagerade organ och njurens mesangium. Immunologiska mekanismer utlöser processen t.ex. efter en förkylning. Vanligaste vaskuliten hos barn.

Symtom

Vanligen ett par veckor efter ÖLI, vanligare på höst/ vinter. Barn ffa i 3-10 års åldern. Purpura, ofta palpabel, kan även ha inslag av petekier. Framför allt på nedre extremiteter. Ingen trombocytopeni eller koagulopati. Artrit eller artralgi (ca 80%). Buksmärta (ca 60%), risk för invagination. Njurpåverkan (hematuri, proteinuri). Ca 35% har glomerulonefrit vid sjukdomsdebut, uppkommer oftast inom 4-6 veckor. Njurengagemang är vanligare hos äldre barn och vid mer långdragna utslag inkl. buksmärta.

Differentialdiagnoser

ITP (immunmedierad trombocytopen purpura – låga trombocyter), infektioner med vaskulit, meningokockinfektion, urtikaria med vaskulit, blodmalignitet/leukemi, läkemedelsutlöst vaskulit, trauma/ misshandel, purpura fulminans, HUS.

Utredning

Klinisk diagnos efter uteslutande av diffdiagnoser. Ffa utesluta låga trombocyter och annan koagulopati. Autoantikroppar kan diffa mot annan vaskulit. Urinanalys ffa för att utvärdera njurengagemang.

SR, CRP, blodstatus med diff., PK-INR, APT-tid, elektrolyter, kreatinin/ cystatin C, urea, urinsticka, U-albumin/kreatinin, Strep A, (ev. svalgodling), blodtryck.

Remittera till barnläkare för diagnos och uppföljning. Barn med endast utslag kan följas i öppenvård. Vid buksmärtor och/eller njurpåverkan skall barnet läggas in på barnklinik.

Urinsticka, U alb/krea kvot ska kontrolleras efter 1, 2, 3, 4, 8, 12 veckor samt vid 6 månader. vid okomplicerat förlopp utan njurengagemang vid debut.

Behandling

Symtomatiskt, smärtlindring. Paracetamol, NSAID (kontraindicerat vid aktiv blödning). Spontan förbättring hos de flesta barn, ibland recidiv. Barn med svår buksmärta respektive måttlig till svår njurpåverkan kan vara aktuella för annan behandling (tex kortison resp. ACE hämmare) via barnklinik.

Fördjupning

New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). Heineke et al. Autoimmun Rev. 2017

Henoch-Schönlein purpura in children. Trnka. J Paediatr Child Health. 2013

Henoch-Schönlein nefrit, Svensk Barnnefrologisk Förening

http://nefro.barnlakarforeningen.se/vardprogram/