Orsak
I grunden en generell arteriell kärlsjukdom med successivt förtjockade kärlväggar och minskat lumen. Ärftlig. Rökning riskfaktor för tidig debut.
Symtom
Ovanlig. Ger bl.a. migränattacker där triptan ej hjälper. Kognitiv störning med tidig demensutveckling pga vitsubstansförändringar och atrofi i basala ganglier med infarkter och mikroblödningar TIA/stroke i tidiga år (30–50 års ålder). Kärlförändringar redan i 10–20 års ålder. Släktingar drabbade av TIA/stroke i unga år.