Idiopatisk lungfibros (IPF). Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP). Lungfibros.

Definition

Interstitiella lungsjukdomar (ILD) är ett samlingsnamn för en mängd olika sjukdomar med den gemensamma nämnaren att initial inflammation i lungblåsorna sprider sig till interstitium och vidare. Detta leder till en diffus lungfibros.

Orsaker

En del har känd etiologi som t ex hypersensitivitetspneumonit (allergisk alveolit), patogener (bakterier, svamp), autoimmuna diagnoser (SLE, sclerodermi m.fl), sarkoidos. Övriga har okänd etiologi och faller då under benämningen idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP). IIP i sin tur kan indelas i ytterligare undergrupper baserat på histopatologi och radiologi. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste idiopatiska interstitiella pneumonin. Non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) är den andra vanligaste och förekommer i två former.Som ovan nämns är orsaker till lungfibros vitt varierande beroende på associerade diagnoser. Etiologin till idiopatisk lungfibros är okänd men faktorer såsom rökning, vissa miljöfaktorer (oorganiskt damm), gastroesofagal reflux och ärftlighet har i epidemiologiska studier lyfts fram men orsakssambanden är dock ej fastlagda.

Symtom

Oklar dyspné, en restriktiv spirometri, lågt SaO2, långvarig hosta och senrespiratoriska rassel, infiltrat på lungröntgen förenade med fibros bör leda tanken till interstitiell lungsjukdom. Initiala symtom på idiopatisk lungfibros /IPF) är andfåddhet, torrhosta. Ibland associerad allmän sjukdomskänsla med trötthet, viktnedgång. Symtomen utvecklas gradvis, hostan kan vara intermittent och svårbehandlad. Debut oftast efter 50 åå. Feber ovanligt.

Status IPF

Torra slutinspiratoriska krepitationer vid lungauskultation. I senare stadier cyanos (hypoxi), tecken till högerkammarsvikt och pulmonell  hypertension. Trumpinnefingrar kan ses hos en del patienter.

Differentialdiagnoser

Hypersensitivitetspneumonit (tid. allergisk alveolit), pneumokonioser (asbestos, silikos), infektioner, sarkoidos, SLE, sklerodermi, RA, läkemedelsorsakad lungfibros, granulomatös polyangiit.

Utredning

Riktad anamnes kring tobaksanvändning, yrke- och miljöexponering, symtom förenligt med systemsjukdom/känd systemsjd, läkemedelsbehandlingar, hereditet, infektionsrisk (immunkompetens). Detta främst för att utesluta andra orsaker till interstitiell lungsjukdom. Provtagning utifrån misstankar om aktuella differentialdiagnoser. Vid IPF finns inga rutinprover till hjälp, CRP, LPK och LD kan vara segrat men är ospecifikt. Spirometri med bild som vid restriktiv lungfunktionsnedsättning, minskade lungvolymer och sänkt diffusionskapacitet. Lungrtg kan visa basala och retikulära förändringarna men kan också vara helt normal vilket således inte utesluter interstitiell lungsjukdom. Ekokardiografi kan visa bild som vid pulmonell hypertension och högerkammarbelastning. Vid misstanke om lungfibros remittering till lungspecialist för vidare utredning med HRCT och fortsatt handläggning. Diagnosen idiopatisk lungfibros ställs efter uppfyllda kriterier av bild vid HRCT (s.k UIP-mönster) enbart eller vid osäkerhet tillägg av lungbiopsisvar.

Behandling

Önskvärt att patienterna utreds och behandlas av lungmedicinsk specialist. Behandlingar som finns idag vid idiopatisk lungfibros är endera symtomlindrande eller har som syfte att minska förlust av lungfunktion, således ej botande. Lungtransplantation är överlägsen medicinsk behandling avseende överlevnad. Tidig ställningstagande och utredning inför lungtransplantation. Antifibrotiska läkemedel såsom Nintedanib (Ofev) och Pirfenidon (Esbriet) kan bromsa bildandet av ärrvävnad eller fibros i lungorna. Nintedinam har sedan 2020 breddat sin indikation att även innehålla  interstitiell lungsjukdom vid Reumatoid artrit (RA–ILD) och systemisk skleros (SSC–ILD).  Lovande data finns även för periferidon vid behandling av av patienter med med progressiv icke-IPF-lungfibros. Båda läkemedlen har kända biverkningar och patienterna följs upp kontinuerligt. Insättning av protonpumphämmare till patienter med gastroesofagal reflux. Långtids syrgasbehandling (LTOT) rekommenderas trots avsaknad av evidens till patienter med klinisk signifikant hypoxi i vila. Patienter bör erbjudas lungrehabilitering. Influensavaccinering samt pneumokockvaccinering.

Akuta exacerbationer med ökad dyspné och nytillkomna lunginfiltrat utan påvisbar utlösande orsak (lungemboli, pneumoni, dekompenserad hjärtsvikt) behandlas med kortikosteroider, T Prednisolon 0.5-1 mg/kg kroppsvikt (dock finns det inga randomiserade studier som stöd). I praktiken i första hand utredning och uteslutande av infektion, hjärtsvikt, pneumothorax eller lungemboli som orsak till patientens försämring. Om positiva fynd behandling av dessa.

Fördjupning

Svensk lungmedicinsk förening, Vårdprogram för idiopatisk lungfibros 2012: http://www.slmf.se/sites/default/files/VPIL_2013_web_final.pdf

European Respiratory Society, Interstitial lung diseases: https://www.erswhitebook.org/chapters/interstitial-lung-diseases/

Patientinformation

IPF Sverige: www.ipf-sverige.se

Riksförbundet HjärtLung: https://www.hjart-lung.se/lungor/diagnos-lungor/lungfibros/

Hjärt-Lungfonden: https://www.hjart-lungfonden.se/Sjukdomar/Lungsjukdomar/Lungfibros-/

Aktuella Mediciner

Nintedanib: K. Ofev.

Pirfenidon: T. Esbriet.