Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2018

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Idiopatisk lungfibros (IPF). Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP). Lungfibros.

ICD-10: J84.1

Definition

Interstitiella lungsjukdomar är ett samlingsnamn för en rad olika sjukdomar med den gemensamma nämnaren att de patologiska förändringarna drabbar lungans interstitiella strukturer oftast med varierande grad av fibros som följd. En del har känd etiologi som t ex hypersensitivitets pneumonit (allergisk alveolit), patogener (bakterier, svamp), autoimmuna diagnoser (SLE, sclerodermi m.fl), sarkoidos. Övriga har okänd etiologi och faller då under benämningen idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP). IIP i sin tur kan indelas i ytterligare undergrupper baserat på histopatologi och radiologi. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste idiopatiska interstitiella pneumonin. Non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) är den andra vanligaste och förekommer i två former.

Orsaker

Som ovan nämns är orsaker till lungfibros vitt varierande beroende på associerade diagnoser. Etiologin till idiopatisk lungfibros är okänd men faktorer såsom rökning, vissa miljöfaktorer (oorganiskt damm), gastroesofagal reflux och ärftlighet har i epidemiologiska studier lyfts fram men orsakssambanden är dock ej fastlagda.

Testa din kunskap, 7 frågor om idiopatisk lungfibros »

Symtom

Initiala symtom på idiopatisk lungfibros är andfåddhet och torrhosta. Symtomen utvecklas gradvis, hostan kan vara intermittent och svårbehandlad. Ibland associerad allmän sjukdomskänsla med trötthet, viktnedgång. Debut oftast efter 50 åå. Feber ovanligt.

Status

Torra slutinspiratoriska krepitationer vid lungauskultation. I senare stadier cyanos (hypoxi), tecken till högerkammarsvikt och pulmonell  hypertension. Trumpinnefingrar kan ses hos en del patienter.

Differentialdiagnoser

Hypersensitivitetspneumonit (tid. allergisk alveolit), pneumokonioser (asbestos, silikos), infektioner, sarkoidos, SLE, sklerodermi, RA, läkemedelsorsakad lungfibros, granulomatös polyangiit.

Utredning

Riktad anamnes kring tobaksanvändning, yrke- och miljöexponering, symtom förenligt med systemsjukdom/känd systemsjd, läkemedelsbehandlingar, hereditet, infektionsrisk (immunkompetens). Detta främst för att utesluta andra orsaker till interstitiell lungsjukdom. Provtagning utifrån misstankar om aktuella differentialdiagnoser. Vid IPF finns inga rutinprover till hjälp, CRP, Lpk och LD kan vara segrat men är ospecifikt. Spirometri med bild som vid restriktiv lungfunktionsnedsättning, minskade lungvolymer och sänkt diffusionskapacitet. Lungrtg kan visa basala och retikulära förändringarna men kan också vara helt normal vilket således inte utesluter interstitiell lungsjukdom. Ekokardiografi kan visa bild som vid pulmonell hypertension och högerkammarbelastning. Vid misstanke om lungfibros remittering till lungspecialist för vidare utredning med HRCT och fortsatt handläggning. Diagnosen idiopatisk lungfibros ställs efter uppfyllda kriterier av bild vid HRCT (s.k UIP-mönster) enbart eller vid osäkerhet tillägg av lungbiopsisvar.

Behandling

Önskvärt att patienterna utreds och behandlas av lungmedicinsk specialist. Behandlingar som finns idag vid idiopatisk lungfibros är endera symtomlindrande eller har som syfte att minska förlust av lungfunktion, således ej botande. Lungtransplantation är överlägsen medicinsk behandling avseende överlevnad. Tidig ställningstagande och utredning inför lungtransplantation. Pat med FVC>50% och symtom kan ges Pirfenidon alternativt Nintedanib med utvärdering. Insättning av protonpumphämmare till patienter med gastroesofagal reflux. Långtids syrgasbehandling (LTOT) rekommenderas trots avsaknad av evidens till patienter med klinisk signifikant hypoxi i vila. Patienter bör erbjudas lungrehabilitering. Influensavaccinering samt pneumokockvaccinering.

Akuta exacerbationer med ökad dyspné och nytillkomna lunginfiltrat utan påvisbar utlösande orsak (lungemboli, pneumoni, dekompenserad hjärtsvikt) behandlas med kortikosteroider, T Prednisolon 0.5-1 mg/kg kroppsvikt (dock finns det inga randomiserade studier som stöd). I praktiken i första hand utredning och uteslutande av infektion, hjärtsvikt, pneumothorax eller lungemboli som orsak till patientens försämring. Om positiva fynd behandling av dessa.

Fördjupning

Svensk lungmedicinsk förening, Vårdprogram för idiopatisk lungfibros 2012: http://www.slmf.se/sites/default/files/VPIL_2013_web_final.pdf

European Respiratory Society, Interstitial lung diseases: https://www.erswhitebook.org/chapters/interstitial-lung-diseases/

 

Patientinformation

Riksförbundet HjärtLung: https://www.hjart-lung.se/lungor/diagnos-lungor/lungfibros/

Hjärt-Lungfonden: https://www.hjart-lungfonden.se/Sjukdomar/Lungsjukdomar/Lungfibros-/

 

Aktuella Mediciner

Nintedanib: K. Ofev.

Pirfenidon: T. Esbriet.

 

 

Uppdaterad: oktober 2018

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer

Vill du ha PMs nyhetsbrev?

En till två gånger i månaden får du information om nya och uppdaterade behandlingsöversikter samt kunskapstester.

E-postadress
Titel








NEJ TACK