Hypersensitivitetspneumonit

Andra och liknande begrepp: tidigare kallad allergisk alveolit, ”fågelskötarlunga”, ”tröskdammslunga”.

Definition

Interstitiell lungsjukdom. Komplex immunologisk reaktion (ej IgE-medierad) i lungparenkymet orsakat av återkommande inhalation av luftburna antigen hos predisponerade individer.

Orsak

Exponering för luftburna organiska antigenpartiklar från såväl växt- som djurriket. Partiklarna är små (1–5 µm) och kan därför deponeras långt perifert i bronkträdet, i alveolerna och leda till interstitiell infiltration av inflammatoriska celler. Reaktionen är av typ III (immun-komplexmedierad) och typ IV (T-lymfocytmedierad). Det rör sig oftast om sporbildande mikrober och mögelsvampar. Riskmiljöer är hantering av möglig säd, hantering av möglig träflis (förbränningsstationer, såg- och justerverk), arbete vid biologiska reningsverk inklusive rengöring av filter för bubbelpooler. Även vid exponering av fågeldamm såsom protein från fåglars avföring (duvuppfödare, undulatkontakt) finns en risk men även yrkesmässig exponering för mjöl, malt, champinjoner, korkdamm, metallrök  zink). Det krävs ingen atopisk predisponering för utvecklande av sjukdom. Trädamm orsakar i sig inte sjukdomen, men kan via irritation öka symtomen. Inhalationsfeber – toxisk reaktion i lungorna kan uppkomma akut efter inandning av främmande ämnen (enligt ovan) i hög dos. Upprepade exponeringar kan leda till hypersensitivitetspneumonit.

Differentialdiagnos

Allergisk astma (låg exponeringsdos, specifik sensibilisering, kräver atopisk predisponering), pneumoni, KOL, malignitet, icke-allergisk astma, sarkoidos.

Symtom

Vid akuta besvär förekommer feber, muskelvärk, trötthet, dyspné och hosta som är övergående vid upphörd exponering. Kroniska besvär utvecklas efter lång tids exponering, behöver inte föregås av akuta besvär och kännetecknas av hosta, dyspné och viktnedgång. Slutligen uppstår bestående nedsatt lungfunktion. Patienterna har en ökad risk för utveckling av pulmonell hypertension.

Utredning

Anamnes (yrke, fritid), auskultera lungor, spirometri, lungröntgen. Prover gällande precipiterande antikroppar, (ffa hos yrkesmedicin), (antigenspecifika IgG och ospecifik immunstimulering med höjda nivåer av IgG och IgA). CRP och SR kan vara stegrade. Observera att höjda laboratorieparametrar i sig inte är synonymt med sjukdom utan endast visar att patient varit utsatt för exponering och att immunsystemet reagerat adekvat. Typisk klinik krävs också för diagnos. Utredning sker via eller i samråd med lungmedicinsk klinik och kan inkludera HRCT och bronkoskopi med BAL.

Flera sjukhus i landet har allergilaboratorier som använder sig av paneler med agens där de flesta fall av hypersensitivitetspneumonit kan fångas in.

Behandling

Miljösanering är den enskilt viktigaste åtgärden för att undvika utlösande agens.  I akut form är det sällan behov av kortikosteroider om patient kan undvika fortsatt exponering, men behövs ibland som symtomatisk behandling. Bronkdilaterare och inhalationssteroider är användbara vid obstruktivitet. Vid subakut/kronisk form kan man prova systemiska kortikosteroider per oralt under veckor-månader med nedtrappning. I vissa fall finns dock behov av långvarig kortisonbehandling. Utsättning av behandling bör göras vid utebliven symtomlindring eller objektiv förbättring i funktion. Immunosuppressiv behandling kan komma i fråga vid uteblivet svar på steroider. Evidensläget är dock svagt i dagsläget.

Samarbete med yrkesmedicinare med ställningstagande till fortsatt utredning vid arbetsplatsen med kvantifiering och identifiering av agens är betydelsefullt (sedimentplatta, luftprov tagna på filter med flera metoder). Ofta är detta dock svårgenomförbart då det finns dålig kunskap om normalvärden och risknivåer liksom att få laboratorier har utrustningen och kompetensen. Genomgång av skyddsutrustning uppmuntras samt kartläggning om den används.

Vid progressiv fibros finns indikation för behandling med det antifibrotiska läkemedlet nintedanib (Ofev). Det har studerats på en bred population med progressiv lungfibros där hypersensitivitetspneumonit ingick.

Vårdnivå

Utredning via eller i samråd med lungmedicinsk klinik

Fördjupning

Riario Sforza G.G., Marinou A. Hypersensitivity pneumonitis: a complex lung disease. Clin. Mol. Allergy. 2017;15:6

Flaherty K R et al, Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases, N Engl J Med 2019 Oct 31;381(18):1718-1727