Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2018

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Kronisk lymfatisk leukemi. KLL.

ICD-10: C91

Definition

Okontrollerad tillväxt av s.k. B-lymfocyter. Dessa maligna celler orsakar hämning av immunsystemet, nedsatt funktion av benmärgen och kan ansamlas i blod, benmärg, lymfkörtlar, mjälte och CNS. Finns även som andra former t.ex. T-lymfocyttyp. Drabbar ffa medelålders – äldre personer. Vanligaste leukemin.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är den vanligaste leukemisjukdomen i västvärlden hos vuxna. Årligen insjuknar cirka 500 personer i Sverige i sjukdomen. Medianålder vid diagnos är cirka 70 år. Cirka 30 procent av patienterna är yngre än 65 år vid diagnos. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor.

Orsak

Okänd, viss hereditet.

Symtom

85% upptäcks i ett tidigt stadium av sjukdomen och patienten har inga symtom.  Sedan tillkommer trötthet, matleda, , ofrivillig viktnedgång 10% av kroppsvikten inom 6 månader, feber > 38 o i två veckor utan infektion, nattliga svettningar, ansträngningsdyspne och fyllnadskänsla i buken (stor mjälte och/eller stor lever), infektioner ofta i luftvägar, blödningssymtom ffa från slemhinnor, palpabla lymfkörtlar.

Standardiserat vårdförlopp för lymfom och KLL. Enligt www.cancercentrum.se .Följande kan föranleda misstanke:

– en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning. Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos > 10 x 109/L.

– palpabel mjälte

– feber mer än 38 grader utan annan förklaring, t.ex. infektion

– oavsiktlig viktnedgång

– nattsvettningar

 

Differentialdiagnos

Bakteriella och virusinfektioner, autoimmuna tillstånd, reaktivt till tex splenektomi, stress. Andra lymfom.

Utredning

Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL,

– blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)

– fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation

– vid förstorade lymfkörtlar: bedömning av om det finns annan förklaring, t.ex. infektion, vaccination, genomgången operation, sår.

 

Enligt standardiserat vårdförlopp:

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:

– en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*

– palpabel mjälte, utan annan förklaring

– lymfocytos i differentialräkning (> 10 x 109/L)

– misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning

– misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning.

* Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos > 10 x 109/L.

Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning

Laboratorieprover B-celler klonala lymfocyter- > 5×109/L övervägande små mogna lymfocyter. Uttalad anemi kan vara autoimmun hemolys, uttalad trombocytopeni kan vara autoimmun trombocytopeni,,.

Vidare utredning av hematolog innefattar flödescytometri och morfologi (kan göras på perifert blod), benmärgsundersökning.

Utreds enligt Standardiserade vårdförlopp.

Behandling

Remiss till medicin-, hematolog- eller onkologklinik för kompletterande provtagning med märgundersökning, typning och ställningstagande till behandling. OBS att diagnosen går att fastställa med ”immunfenotypning” av perifert blod. Sjukdomen kan inte botas, men har ofta ett stillsamt förlopp med ibland mycket lång överlevnad.

Behandlas endast vid symtom. Minst ett av följande KLL-relaterade symtom ska finnas: viktminskning > 10 % under de senaste 6 månaderna, uttalad trötthet (WHO performance status > 2), feber > 38,0°C i mer än 2 veckor utan påvisbar infection, nattsvettningar mer än 1 månad utan påvisbar infektion. anemi eller trombocytopeni orsakad av benmärgssvikt., Autoimmun hemolys eller immunologisk trombocytopeni med dåligt behandlingssvar på kortison., Kraftig mjältförstoring definierat som > 6 cm under arcus eller progredierande eller symtomgivande förstoring, kraftig lymfkörtelförstoring med konglomerat > 10 cm som största diameter eller progredierande eller symtomgivande förstoring., snabbt stigande lymfocyttal i blod med ökning av > 50 % på 2 månader eller en fördubblingstid på < 6 månader.

Cytostatika, monoklonala antikroppar, stramcellstransplanttaion, strålbehandling och splenektomi ingår i behandlingsarsenalen.

En KLL som ej är behandlingskrävande – eller efter avslutad behandling – följs med fördel i primärvården. Lymfocytosen i sig kräver inte behandling. KLL-pat. är immundefekt – ökad risk för luftvägsinfektioner, bältros, septikemier.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp. www.cancercentrum.se https://www.cancercentrum.se/samverkan/cancerdiagnoser/blod-lymfom-myelom/kronisk-lymfatisk-leukemi-kll/vardprogram/gallande-vardprogram/

Finns även som App att ladda ner: Cancervård

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se

Uppdaterad: oktober 2018
Författare:
Se redaktion

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer

Vill du ha PMs nyhetsbrev?

En till två gånger i månaden får du information om nya och uppdaterade behandlingsöversikter samt kunskapstester.

E-postadress
Titel








NEJ TACK