Kronisk myeloisk leukemi, KML

Definition

Kraftig ökning av antalet myeloida celler av varierande mognadsgrad i blod och benmärg. Ca 100 fall/år i Sverige, medianålder vid diagnos är ca 60 år, 10% av patienterna är under 20 år.

Orsak

Okänd, viss ökad risk kan evt föreligga om man har blivit utsatt för höga doser av strålning. Genetisk avvikelse ”Philadelphiakromosom”  är en orsak till uppkomsten av kronisk myeloisk leukemi.

Symtom

KML indelas i 3 sjukdomsfaser: kronisk fas, accelererad fas och blastfas (blastkris). Vid diagnos är cirka 90 procent i den kroniska fasen och resten i någon av de mer avancerade och svårbehandlade formerna av sjukdomen.

Ca hälften av patienterna är asymtomatiska vid diagnos. (kronisk fas) Därefter en accelererande fas med tilltagande trötthet, viktnedgång, dyspne, evt.feber, nattliga svettningar, fyllnadskänsla i buken (splenomegali), skelettömhet samt synförändringar.

Övergår alltid obehandlad i ”blastkris”(akut leukemi).

Utredning

Hb, LPK, TPK, B-celler, SR, LAP-score, urat, kobalamin, LD.

Differentialdiagnos

Framför allt s.k. leukemoida reaktioner (infektion, malignitet). ”LAP-score” (leukocyt alkaliskt fosfatas) är bra prov för differentialdiagnos (lågt värde = KML, annars högt värde).

Behandling

Remiss Hematologisk enhet/Medicinklinik enligt Standardiserat vårdförlopp på www.cancercentrum.se

Vidare utredning med benmärsundersökning, immunfenotypning. Påvisande av Philadelphiakromosom ger diagnos (kan påvisas hos alla patienterna).

Behandling hos patienter i kronisk fas syftar till att förhindra att sjukdomen går över i accelererad fas eller blastkris. Behandling med tyrosinkinashämmare i första hand. För behandling i accelererad fas och blastkris är allogen stamcellstransplantation aktuell. Patienter i palliativt skede kan behandlas med hydroxyurea och busulfan.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp. länk

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se