Pankreascancer (bukspottkörtelcancer)

Definition

Denna översikt behandlar cancer i exokrina pankreas samt periampullär cancer, då behandlingen är densamma. I Sverige insjuknar ca 1500 personer per år i cancer i exokrina pankreas eller periampullärt, varav drygt 80 procent är pankreascancer. Över 90 procent härstammar från duktala celler i pankreas, och ca 90 procent av dessa sitter i caput pankreatis.

Ca 75 procent av patienterna har en lokalt avancerad sjukdom eller fjärrmetastasering vid prognos, varför andelen som kan få kurativt syftande kirurgi är liten och prognosen dålig. Medianöverlevnaden är 6-8 månader.

Orsak

Riskfaktorer:Rökning, hög ålder, fetma, typ 2-diabetes, alkoholmissbruk, kronisk pankreatit.
Ärftlighet: Upp till 10 procent av alla fall av pankreascancer beror på ärftliga mutationer.
Familjär pankreascancer definieras som förekomst av pankreascancer hos två förstagradssläktingar, eller tre släktingar oavsett grad. Risken för pankreascancer ökar också vid några ovanliga ärftliga syndrom (t.ex: Peutz-Jeghers syndrom, familjärt malignt melanom, ärftlig pankreatit m.fl.)

Symtom

Symtomen kan vara ospecifika och kommer ofta sent i sjukdomsförloppet. Kardinalsymtom: Ikterus, smärta, ofrivillig viktnedgång. Övriga symtom: Orkeslöshet, aptitlöshet, illamående, trötthet.
Sjukdomen kan också debutera med akut pankreatit eller diabetes.

Utredning

Symtom som ska inge misstanke om pankreascancer och vilken diagnostisk undersökning det ska leda till:
* Ikterus eller gallstas: Akut UL lever/gallvägar/pankreas inom 24 h. Överväg remiss till akutmottagning.
* Palpabel knöl i övre delen av buken: DT buk (alt. MR)
* Smärta i övre delen av buken eller ryggen, samt ofrivillig viktnedgång: Gastroskopi (för att utesluta andra orsaker, t.ex. ulcus)
* Nydebuterad diabetes mellitus, samt något av ovanstående: DT buk (alt. MR)
* Neg. UL/gastroskopi, samt kvarvarande misstanke om malignitet: DT buk (alt. MR)

Följ upp svar på undersökningarna skyndsamt.

Vid uppfyllt kriterium för välgrundad misstanke: Remiss för utredning enligt SVF.

Kriterium för välgrundad misstanke om pankreascancer:
* Misstänkt malignt fynd (via bilddiagnostisk eller endoskopi) i pankreas eller periampullärt
* Misstänkt malignt fynd (via cytologi eller histopatologi) i pankreas eller periampullärt
* Sidogångs-IPMN (via MR) som uppfyller kriterier för operationsindikation, enligt nationellt vårdprogram.
* Gallstas – utan förekomst av gallstenssjukdom eller leversjukdom
* Peroperativ misstanke om malignitet i pankreas eller periampullärt

Misstanke om ärftlighet

Vid misstanke om familjär pankreascancer eller annat ärftligt cancersyndrom:
Remiss till onkogenetisk mottagning.

Behandling

Avlastning av gallstas eller duodenal obstruktion – V.b. i alla stadier av sjukdomen

Gallstas: Inläggning av stent via ERCP (Endoskopisk Retrograd Cholangiopankreatografi), alt. dränage via PTC (Perkutan Transhepatisk Cholangiografi)

Duodenal obstruktion (hotande eller manifest): Inläggning av stent via endoskopi, alt. kirurgi med bypass.

Kurativt syftande behandling (vid operabel sjukdom)

Eventuellt: Neoadjuvant kemoterapi – inom ramen för studier. Man kan också ge kemoterapi i ett försök att krympa tumören, och därefter operera, vid önskad behandlingseffekt.

Kirurgi: Pankreatikoduodenektomi, Distal pankreatektomi eller Total pankreatektomi

Adjuvant behandling: Kemoterapi

Palliativ behandling (vid lokalt avancerad eller metastaserad sjukdom)

Kemoterapi
Lokal strålbehandling – som smärtbehandling vid t.ex. skelettmetastasering

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp (SVF)

Nationellt vårdprogram

Patientinformation

Patientförening

Ärftlighet

Aktuella mediciner

Fluorouracil (intravenös infusion eller injektion)
Irinotekan (intravenös infusion)
Kalciumfolinat (intravenös infusion)
Oxaliplatin (intravenös infusion)
Gemcitabin (intravenös infusion)
Kapecitabin (tablett)
Nab-Paklitaxel (intravenös infusion)