Nyhetsbrev

Nyhetsbrev

Medicinska nyheter, uppdaterade behandlingsöversikter och kunskapstester - direkt till din inkorg!

Praktisk Medicin 2022

Köp PM boken Praktisk Medicin på Bokus.

Beställ här

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt på Bokus.

Beställ här

Polycytemia vera.

ICD-10: D45.9

Definition

Myeloproliferativ neoplasm, ökning av ffa röda men även av vita blodkroppar samt trombocyter. Diagnostiska kriterier är Hb > 185 g/l alt. EVF > 0,52 (män). Hb> 165 g/l alt. EVF > 0,48 (kvinnor), närvaro av JAK2 mutation, subnormalt S-EPO, benmärgsbiopsi med specifik bild.

Orsak

95% har sannolikt bakomliggande mutation i (”JAK2-positiva”) med överproduktion av blodceller i benmärgen. Drabbar ffa män över 40 års ålder.

Symtom

Sjukdomen utvecklas ofta långsamt och många patienter känner till en början inte av några symtom. De som får symtom får detta som en följd av blodets ökade viskositet: Ökad risk för trombossjukdom (vanligaste komplikationen), huvudvärk, yrsel, öronsus, synrubbningar, klåda ffa efter varm dusch/bad, dyspné, angina pectoris, värk, missfärgning och smärta i fingrar och tår. Sömnsvårigheter. Uppkördhetskänsla under vänster arcus.

Status

Röd ansiktsfärg, rödsprängda ögon, hematom, tromboflebiter, tromboemboliska komplikationer, hypertoni och lätt splenomegali.

Differentialdiagnos

Pseudopolycytemi (ofta p.g.a. metabola syndromet alt minskad plasmavolym – se avsnittet Polycytemi ovan). Har oftast normalt eller måttligt förhöjt P/S-Epo [erytropoetin]). Sekundär polycytemi (högt P/S-Epo [erytropoetin], se avsnittet ovan). Falskt högt Hb p.g.a. provtagning fastande.

Utredning

Hb, RBC, MCV, EVF, TPK, LPK, Diff, LD.

Remiss till hematolog vid Hb>180 och/eller EVF > 52 % för vidare utredning med P-Epo, JAK-2-mutation, LAPA, S-Urat, syrabasstatus, mjältstorlek (ultraljud) och ev. blodvolymsbestämning. Ev. cristabiopsi.

Behandling

Patienten följs och behandlas av hematolog.

Standardbehandling vid EVF > 0,45 är venesectio 300–450 ml, som behöver upprepas, för att minska den höga blodviskositeten och för att undvika tromboskomplikationer.

Ofta ASA 75 mg x 1 om ej TPK> 1 500 x 109/L eller annan kontraindikation. I svåra fall samt patienter över 60 år används benmärgshämmande behandling som cytostatika, interferon m.fl oftast något av följande: hydroxyurea, interferon alfa, anagrelid eller busulfan.

Vid TPK 1000 x 109/L finns ökad trombosrisk. Vid TPK > 1 500 x 109/L föreligger blödningsrisk. varför kontakt med hematolog rekommenderas. Likaså hematologkontakt vid förhöjt TPK + Hb (> 150 g/l) + EVF (> 0,48).

Asymtomatiska patienter med TPK 1000–1500 x 109/L och normal blödningstid behandlas med ASA 75 mg x 1 i avvaktan på vidare utredning på hematologklinik.

Patient med polycytemia vera har nästan alltid järnbrist. Denna skall ej behandlas – medför höjt EVF och ökad risk för trombos. Benmärgshämmande behandling. Livslång uppföljning och anmäls till cancerregistret.

Fördjupning

Svensk förening för hematologi www.sfhem.se

Nordic MPN study group. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and Primary Myelofibrosis. 2017. NMPN_2017 (2).pdf

Författare:  
Se redaktion
Nyhetsbrev

Nyhetsbrev

Medicinska nyheter, uppdaterade behandlingsöversikter och kunskapstester
- direkt till din inkorg!

Cystic fibrosis

Hur fastställer du diagnosen cystisk fibros?

6 frågor som testar dina kunskaper om cystisk fibros.

Till utbildningen

Cystic fibrosis

Diabeteskirurgi

Hur bra koll har du
på diabeteskirurgi?

5 frågor som testar dina kunskaper om diabeteskirurgi.

Till utbildningen

Diabeteskirurgi

Axial Spondylartrit

Testa dina
kunskaper kring
axial spondylartrit

4 frågor som testar dina kunskaper om axial spondylartrit. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Axial Spondylartrit

Eosinofil astma

Hur bra koll har du
på eosinofil astma?

7 frågor som testar dina kunskaper om eosinofil astma. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Eosinofil astma

Antibiotika

Lär dig mer om infektioner & antibiotika?

6 frågor som testar dina kunskaper kring infektioner och antibiotikaval. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Antibiotika

PAH

Koll på pulmonell arteriell hypertension (PAH)?

7 frågor som testar dina kunskaper om Pulmonell arteriell hypertension (PAH). Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

PAH

vuxna

Vad kan du om okontrollerad astma hos vuxna?

7 frågor som testar dina kunskaper om okontrollerad astma hos vuxna. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

vuxna

Tillämpas

När kan diabeteskirurgi tillämpas?

9 frågor som testar dina kunskaper om diabeteskirurgi. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Tillämpas

allergi

Vad kan du om
allergi och astma?

7 frågor som testar dina kunskaper om allergi och astma. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

allergi

Celiaki

Vad kan du om celiaki?

7 frågor som testar dina kunskaper om celiaki. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Celiaki

Psoriasis

Vad kan du om psoriasis?

7 frågor som testar dina kunskaper om mild till måttlig psoriasis. Se hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Psoriasis