Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2020

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Polycytemia vera.

ICD-10: D45.9

Definition

Myeloproliferativ neoplasm Abnorm med ökning av ffa röda men även av vita blodkroppar samt tromb-bocyter. Diagnostiska kriterier är Hb > 185 g/l alt. EVF > 0,52 (män). Hb > 165 g/l alt. EVF > 0,48 (kvinnor), benmärgsbiopsi med specifik bild, närvaro av JAK2 mutation, subnormalt S-EPO..

Orsak

95% har en Sannolikt bakomliggande mutation i (”JAK22-positiva”) med överproduktion av blodceller i benmärgen. Drabbar ffa män över 40 års ålder.

Symtom

Sjukdomen utvecklas ofta långsamt och många patienter känner till en början inte av några symtom. De som får symtom får detta som en följd av blodets ökade viskositet: Ökad risk för trombossjukdom (vanligaste komplikationen), huvudvärk, yrsel, öronsusningar, synrubbningar, klåda ffa efter varm dusch/bad, dyspne, angina pectoris, värk, missfärgning och smärta i fingrar och tår. Sömnsvårigheter. Uppkördhetskänsla under vänster arcus.

Yngre patienter med polycytemia vera och essentiell trombocytos har – obehandlade – höjd risk för mortalitet p.g.a. trombossjukdom, myelofibros, akut leukemi.

Status

Röd ansiktsfärg, rödsprängda ögon. Hematom, tromboflebiter, tromboemboliska komplikationer. Hypertoni och lätt splenomegali vanligt. Hb > 200 g/l är i princip alltid polycytemia vera. Även höjt LPK och/eller TPK.

Differentialdiagnos

Pseudopolycytemi (ofta p.g.a. metabola syndromet alt minskad plasmavolym – se avsnittet Polycytemi ovan). Har oftast normalt eller måttligt förhöjt P/S-Epo [erytropoetin]). Sekundär polycytemi (högt P/S-Epo [erytropoetin], se avsnittet ovan). Falskt högt Hb p.g.a. provtagning fastande.

Utredning

Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, EVF, TPK, Hkr, LPK, Diff, LD..

Remiss till hematolog vid Hb>180 och/eller EVF > 52 % för vidare utredning med P-Epo, JAK-2-mutation, LAPA, S-Urat, syrabasstatus, mjältstorlek (ultraljud) och ev. blodvolymsbestämning. Ev. cristabiopsi.

Behandling

Patienten följs och behandlas av hematolog.

Standardbehandling vid EVF > 0,45 är venesectio 300–450 ml, som behöver upprepas, för att minska den höga blodviskositeten och för att undvika tromboskomplikationer.

Ofta ASA 75 mg x 1,1 om ej TPK > 1 500 x 109/L eller annan kontraindikation.

Warfarinbehandling kan bli aktuellt. I svåra fall används bBenmärgshämmande behandling som cytostatika, interferon m.fl.är aktuellt för vissa patienter med oftast något av följande: hydroxikarbamid, inteferon alfa, anagrelid eller busulferan.

Vid TPK 1000 x 109/L finns ökad trombosrisk. Vid TPK > 1 500 x 109/L finns blödningsrisk. varför kontakt med hematolog rekommenderas. Likaså hematologkontakt vid förhöjt TPK + Hb (> 150 g/l) + EVF (> 0,48).

Asymtomatiska patienter med TPK 1000–1500 x 109/L och normal blödningstid behandlas med ASA 75 mg x 1 i avvaktan på vidare utredning på hematologklinik.

Patient med polycytemia vera har nästan alltid järnbrist. Denna skall ej behandlas – medför höjt EVF och ökad risk för trombos. Benmärgshämmande behandling. Livslång uppföljning och anmäls till cancerregistret.

Fördjupning

Svensk förening för hematologi www.sfhem.se

Nordic MPN study group. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and Primary Myelofibrosis. 2017. NMPN_2017 (2).pdf

Uppdaterad: 7:e januari 2020
Författare:
Se redaktion

Enkät om antibiotikaförskrivning

Strama vill veta hur attityden hos läkare förändras kring antibiotikaförskrivning. Svara på 9 snabba frågor – tar 1 minut!

Till enkäten

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer