Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2018

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Polycytemia vera.

ICD-10: D45.9

Definition

Abnorm ökning av ffa röda men även av vita blodkroppar samt trom-bocyter. Hb > 185 g/l alt. EVF > 0,52 (män). Hb > 165 g/l alt. EVF > 0,48 (kvinnor).

Orsak

Sannolikt bakomliggande mutation (”JAK2-positiva”) med överproduktion av blodceller i benmärgen Drabbar ffa män över 40 års ålder.

Symtom

Sjukdomen utvecklas ofta långsamt och många patienter känner till en början inte av några symtom. De som får symtom får detta som en följd av blodets ökade viskositet: Ökad risk för trombossjukdom (vanligaste komplikationen), huvudvärk, yrsel, öronsusningar, synrubbningar, klåda ffa efter varm dusch/bad, dyspne, angina pectoris, värk, missfärgning och smärta i fingrar och tår. Uppkördhetskänsla under vä arcus.

Yngre patienter med polycytemia vera och essentiell trombocytos har – obehandlade – höjd risk för mortalitet p.g.a. trombossjukdom, myelofibros, akut leukemi.

Status

Röd ansiktsfärg, rödsprängda ögon. Hematom, tromboflebiter, tromboemboliska komplikationer. Hypertoni och lätt splenomegali vanligt. Hb > 200 g/l är i princip alltid polycytemia vera. Även höjt LPK och/eller TPK.

Differentialdiagnos

Pseudopolycytemi (ofta p.g.a. metabola syndromet alt minskad plasmavolym – se avsnittet Polycytemi ovan). Har oftast normalt eller måttligt förhöjt P/S-Epo [erytropoetin]). Sekundär polycytemi (högt P/S-Epo [erytropoetin], se avsnittet ovan). Falskt högt Hb p.g.a. provtagning fastande.

Utredning

Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, EVF, TPK, Hkr, LPK, Diff.

Remiss till hematolog vid Hb>180 och/eller EVF > 52 % för vidare utredning med P-Epo, JAK-2-mutation, LAPA, S-Urat, syrabasstatus, mjältstorlek (ultraljud) och ev. blodvolymsbestämning. Ev. cristabiopsi.

Behandling

Standardbehandling vid EVF > 0,45 är venesectio 300–450 ml, som behöver upprepas, för att minska den höga blodviskositeten och för att undvika tromboskomplikationer. Ofta ASA 75 mg x 1. Warfarinbehandling kan bli aktuellt. I svåra fall används benmärgshämmande behandling som cytostatika, interferon m.fl.

Vid TPK 1000 x 109/L finns ökad trombosrisk varför kontakt med hematolog rekommenderas. Likaså hematologkontakt vid förhöjt TPK + Hb (> 150 g/l) + EVF (> 0,48).

Asymtomatiska patienter med TPK 1000–1500 x 109/L och normal blödningstid behandlas med ASA 75 mg x 1 i avvaktan på vidare utredning på hematologklinik.

Pat. med polycytemia vera har nästan alltid järnbrist. Denna skall ej behandlas – medför höjt EVF och ökad risk för trombos. Benmärgshämmande behandling. Livslång uppföljning och anmäls till cancerregistret.

Fördjupning

Svensk förening för hematologi www.sfhem.se

Uppdaterad: oktober 2018
Författare:
Se redaktion

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer

Vill du ha PMs nyhetsbrev?

En till två gånger i månaden får du information om nya och uppdaterade behandlingsöversikter samt kunskapstester.

E-postadress
Titel








NEJ TACK