Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2020

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Polycytemia vera.

ICD-10: D45.9

Definition:

Myeloproliferativ neoplasm Abnorm med ökning av ffa röda men även av vita blodkroppar samt tromb-bocyter. Diagnostiska kriterier är Hb > 185 g/l alt. EVF > 0,52 (män). Hb > 165 g/l alt. EVF > 0,48 (kvinnor), benmärgsbiopsi med specifik bild, närvaro av JAK2 mutation, subnormalt S-EPO..

Orsak:

95% har en Sannolikt bakomliggande mutation i (”JAK22-positiva”) med överproduktion av blodceller i benmärgen. Drabbar ffa män över 40 års ålder.

Symtom:

Sjukdomen utvecklas ofta långsamt och många patienter känner till en början inte av några symtom. De som får symtom får detta som en följd av blodets ökade viskositet: Ökad risk för trombossjukdom (vanligaste komplikationen), huvudvärk, yrsel, öronsusningar, synrubbningar, klåda ffa efter varm dusch/bad, dyspne, angina pectoris, värk, missfärgning och smärta i fingrar och tår. Sömnsvårigheter. Uppkördhetskänsla under vänster arcus.

Yngre patienter med polycytemia vera och essentiell trombocytos har – obehandlade – höjd risk för mortalitet p.g.a. trombossjukdom, myelofibros, akut leukemi.

Status:

Röd ansiktsfärg, rödsprängda ögon. Hematom, tromboflebiter, tromboemboliska komplikationer. Hypertoni och lätt splenomegali vanligt. Hb > 200 g/l är i princip alltid polycytemia vera. Även höjt LPK och/eller TPK.

Differentialdiagnos:

Pseudopolycytemi (ofta p.g.a. metabola syndromet alt minskad plasmavolym – se avsnittet Polycytemi ovan). Har oftast normalt eller måttligt förhöjt P/S-Epo [erytropoetin]). Sekundär polycytemi (högt P/S-Epo [erytropoetin], se avsnittet ovan). Falskt högt Hb p.g.a. provtagning fastande.

Utredning:

Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, EVF, TPK, Hkr, LPK, Diff, LD..

Remiss till hematolog vid Hb>180 och/eller EVF > 52 % för vidare utredning med P-Epo, JAK-2-mutation, LAPA, S-Urat, syrabasstatus, mjältstorlek (ultraljud) och ev. blodvolymsbestämning. Ev. cristabiopsi.

Behandling:

Patienten följs och behandlas av hematolog.

Standardbehandling vid EVF > 0,45 är venesectio 300–450 ml, som behöver upprepas, för att minska den höga blodviskositeten och för att undvika tromboskomplikationer.

Ofta ASA 75 mg x 1,1 om ej TPK > 1 500 x 109/L eller annan kontraindikation.

Warfarinbehandling kan bli aktuellt. I svåra fall används bBenmärgshämmande behandling som cytostatika, interferon m.fl.är aktuellt för vissa patienter med oftast något av följande: hydroxikarbamid, inteferon alfa, anagrelid eller busulferan.

Vid TPK 1000 x 109/L finns ökad trombosrisk. Vid TPK > 1 500 x 109/L finns blödningsrisk. varför kontakt med hematolog rekommenderas. Likaså hematologkontakt vid förhöjt TPK + Hb (> 150 g/l) + EVF (> 0,48).

Asymtomatiska patienter med TPK 1000–1500 x 109/L och normal blödningstid behandlas med ASA 75 mg x 1 i avvaktan på vidare utredning på hematologklinik.

Patient med polycytemia vera har nästan alltid järnbrist. Denna skall ej behandlas – medför höjt EVF och ökad risk för trombos. Benmärgshämmande behandling. Livslång uppföljning och anmäls till cancerregistret.

Fördjupning:

Svensk förening för hematologi www.sfhem.se

Nordic MPN study group. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and Primary Myelofibrosis. 2017. NMPN_2017 (2).pdf

Uppdaterad: oktober 2018
Författare:
Se redaktion

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer