Systemisk Lupus Erytematosus, SLE

Definition

Autoimmun kronisk generaliserad sjukdom som kan engagera alla organ i kroppen. Engagerar ofta huden, leder, blodbilden och njurar men också nervsystemet, lungorna och hjärtat.

Orsak

Oftast okänd. Rökning, viss medicinering och ärftlighet kan ha betydelse liksom östrogen, infektioner och solljus. 90 procent är kvinnor; debut i regel mellan 15–45 års ålder.

Symtom

Trötthet, viktminskning, feber, hudutslag, ledvärk, håravfall, afte, sol-överkänslighet. Symtomen beror på var i kroppen sjukdomen är aktiv. Sjukdomen uppträder i skov. En ilsken form av Raynauds fenomen kan vara kopplad till SLE.

Status

Mycket varierande beroende på engagerade organ.

Differentialdiagnoser

RA. Hudsjukdomar. Lungsjukdomar.

Utredning

Misstanke om SLE innebär kontakt med reumatolog. Lab- utredning: SR, ANA (i regel positiv), anti-dsDNA (om positiv mycket trolig SLE; positiv hos ca 1/3 av de med SLE). C3, C4 (sänkta), blodstatus (ofta låga värden betr Hb, LPK, TPK).

Utifrån klassifikationskriterier skall enligt American College of Rheumatology positiv ANA föreligga, samt kriterier från olika organsystem som tillmäts olika vikt. Där ingår:

• Ansiktserytem/”Fjärilserytem” .
• Diskoida huderytem.
• Huden känslig för solljus ger utslag.
• Sår i munslemhinna och/eller i nässlemhinna.
• Artrit i två eller fler extremiteter.
• Pleurit eller perikardit.
• Njurpåverkan (proteinuri).
• Neurologisk sjukdom (som epilepsi eller psykossjukdom).
• Låga värden på Hb och/eller leukocyter och/eller trombocyter.
• Anti dsDNA positiv (där finns ytterligare ett par immunologiska markörer som kan vara alternativ).

SLE-diagnosen ska inte fördröjas även om de strikta kriterierna inte är uppfyllda. I klinisk praxis anses positiv ANA (vid något tillfälle), systemsjukdom med engagemang av minst två organsystem, där differentialdiagnoser uteslutits, innebära att man kan ställa diagnosen SLE.

Behandling

Symtomlindring med kortison peroralt. Kombineras ofta med DMARDs, speciellt hydroxyklorokin (T Plaquenil), men även andra som Azatioprin, ciklosporin, metotrexat och Mykofenolatmofetil kan vara aktuella beroende på symtom och svårighetsgrad. I svåra fall biologiskt läkemedel (Belimumab) eller cytostatika. Kan kräva sjukhusvård vid engagemang av inre organ. Undvikande av solexponering. Utsättning av östrogenpreparat som exempelvis p-piller. Aggressiv behandling av eventuell hypertoni och hyperlipidemi med tanke på att även hjärtat kan vara involverat i sjukdomen. Motion.

Aktuella läkemedel:

Klorokin (hydroxiklorokin och klorokinfosfat)

Kortikosteroider

Azatioprin: T. Azatioprin, T. Imurel

Metotrexat: T. Ebetrex, Inj. Injexate, Oral lösn. Jylamvo, Inf. Methotrexate, T. Metotrexate, Inj. Metoject, Inj, Metojectpen, T. Metotab, Inj. Nordimet

Anifrolumab: Inf. Saphnelo

Belimumab: Inj. Benlysta

Cyklofosfamid: T. Sendoxan, Inj. Sendoxan

Mykofenolat mofetil och natriummykofenolat

Ciklosporin

Takrolimus

Sirolimus

Voklosporin: K. Lupkynis

Rituximab

Övriga biologiska preparat och JAK-hämmare

Intravenöst immunoglobulin (IvIg)

Stamcellstransplantation

Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs (NSAID)

Patientinformation: www.1177.se

Patientförening: Reumatikerförbundet, tfn 08-505 805 00

www.reumatikerforbundet.org