Trombocytopeni, immunologisk trombocytopeni, ITP

Definition

Trombocytplasmakoncentration (TPK) under 150 x 10⁹/L.

ITP, Idiopatisk Trombocytopen Purpura. ITP-sjukdomen kan vara primär eller sekundär till ett annat tillstånd.
ITP-sjukdomen indelas i tre skilda faser: (i) nydiagnosticerad ITP, (ii) persisterande ITP och (iii) kronisk ITP. Indelningen baseras på den tid som förflutit efter diagnos: 0–3 månader, 3–12 månader, respektive > 12 månader.

Orsak

Trombocytopeni kan ha många olika orsaker.

1. Minskad produktion av trombocyter, benmärginfiltration: fibros, lymfom, myelom, leukemi, metastaserande solid tumör, aplastisk anemi, MDS och PN. Toxisk benmärgspåverkan: cytostatika, kronisk alkoholkonsumtion och strålning. Viroser: hiv, CMV, EBV, mässlingsvirus m.fl., B12/ folatbrist, kongenitala trombocytopenier (mycket ovanliga).

2. Splenomegali, poolning av trombocyter ger vanligtvis en mild trombocytopeni 50-100 x 109/L sekundärt till hematologiska tumörsjukdomar, infektioner, inlagringssjukdomar, portal hypertension, hjärtsvikt.

3. Ökad destruktion av trombocyter.

Immunologisk, primär ITP, sekundär associerad med ITP, SLE, hiv-, H. pylori, läkemedel, hepatit C, lymfom, posttransfusionspurpura.

Icke immunologisk. Mikroangiopatier: (trombotisk trombocytopen purpura (TTP), hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), disseminerad intravasal koagulation (DIC), vid t.ex. sepsis, preeklampsi/eklampsi, HELLP-syndrom), levercirrhos, hjärtklaffsjukdom, pulmonell hypertension, vWD typ 2B. Kan utgöra en självständig åkomma, s.k. Primär trombocytopeni.

Sekundär trombocytopeni ses:

– vid nedsatt produktion av trombocyter i benmärg. Vid aplastisk anemi, leukemi, lymfom, strålning, kemoterapi, vissa läkemedel (t.ex. thiaziddiuretika), B12/folatbrist och vid uttalad alkoholkonsumtion.

– i efterförloppet till virusinfektioner som t.ex. parotit, pertussis, rubella.

– vid ökad nedbrytning av trombocyter i blodet. Vanligast är idiopatisk trombocytopen purpura men trombocytopeni förekommer också vid autoimmuna sjukdomar som t.ex. SLE, polyarterit samt i samband med graviditet. Dessutom som en komplikation till ffa heparinbehandling (HIT)

– vid splenomegali då trombocyterna ansamlas i mjälten.

Symtom

De flesta patienter med TPK över 50 x 10⁹/L saknar oftast symtom. Generell ökad blödningsrisk då trombocytantalet understiger TPK < 20 x10⁹/L. Petekiala blödningar på ffa underbenen. Mukosablödningar i mun, näsa, mag-tarmkanal, urinvägar och menorrhagier. Hematom efter smärre trauma.

TPK < 5 x10⁹/L kan ge livshotande blödningar.

Diagnos

Anamnes: Blödningshistoria, komorbiditet, läkemedel, ärftlighet.

Status. Blödningar, lever, mjälte. Riktat status beroende på klinisk bild. Då trombocytopenin är konstaterad efterforskas utlösande orsak.

Utredning

Hos patienter med TPK under 80×109/L analyseras TPK i citratrör för att utesluta pseudotrombocytopeni.
I övrigt kontrolleras blodstatus, differentialräkning, S-Natrium, S-Kalium, S-Kalcium, S-Kreatinin, S-ASAT, S-ALAT, S- ALP, S-LD, S-Bilirubin, tyreoideafunktion, S-elfores, hepatit B/C, HIV, ANA, H. pylori-serologi, graviditetstest där tillämpligt, SR, CRP, PK, APTT, B12/folat.

CT buk/ eller ultraljud vid spleno- eller hepatomegali.

Utvidgad utredning beroende på klinisk bild.

Utvidgad utredning via hematolog med benmärgsundersökning, trombocytantikroppstest (MAIPA och PAIgG), plasma-trombopoietin (P-TPO)

Isolerad trombocytopeni med blödning och kombinationen lågt TPK + lågt Hb + lågt LPK remitteras akut till barn, medicin- eller hematologklinik.

Vid TPK under 50×109/L och där bakomliggande orsak till trombocytopenin inte kunnat fastställas: utredning av hematolog.

Behandling

Kausal terapi beroende på grundsjukdom.

Vid ITP: behandling via hematolog och kan inkludera: steroider, iv immunoglobulin, Rituximab, TPO-mimetika och splenektomi. Ett fleral andra preparat kan komma ifråga.

I övrigt behandlas grundsjukdomen och trombocytopenin följs upp. Patienter med trombocytopeni skall ej använda ASA. Konsultera hematolog vid indikation för antitrombotika/antikoagulantia.

Övriga hemostasbefrämjande åtgärder är cyklokapron, Desmopressin och trombocyttransfusion. Indikationerna för trombocyttransfusioner vid trombocytopeni är allvarlig eller livshotande blödning och kirurgiska ingrepp. Undvik vid TTP!!

Fördjupning

Svenska Föreningen för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna

Nationella rekommendationer för diagnostik och behandling.