Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2020

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Trombocytopeni. Immunologisk trombocytopeni.

ICD-10: D69.6, Idiopatisk trobocytopen purpura D69.3

Definition

Trombocytplasmakoncentration (TPK) under 1050 x 109/L.

ITP var tidigare Idiopatisk Trombocytopen Purpura. ITP-sjukdomen kan vara primär eller sekundär till ett annat tillstånd.
ITP-sjukdomen indelas i tre skilda faser: (i) nydiagnosticerad ITP, (ii) persisterande ITP och (iii) kronisk ITP. Indelningen baseras på den tid som förflutit efter diagnos: 0–3 månader, 3–12 månader, respektive > 12 månader.

Orsak

Trombocytopeni kan ha många olika orsaker.

1. Minskad produktion av trombocyter: benmärginfiltration: fibros, lymfom, myelom, leukemi eller metastaserande solid tumör, aplastisk anemi: MDS och PNH, toxisk benmärgspåverkan: cytostatika, kronisk alkoholkonsumtion och strålning, viroser: hiv, CMV, EBV, mässlingsvirus m.fl., B12/ folatbrist, kongenitala trombocytopenier (mycket ovanliga).

2. Splenomegali, poolning av trombocyter ger vanligtvis en mild trombocytopeni 50-100 x 109/L sekundärt till hematologiska tumörsjukdomar, infektioner, inlagringssjukdomar, portal hypertension, hjärtsvikt.

3. Ökad destruktion av trombocyter.

Immunologisk, primär ITP, sekundär associerad med ITP, SLE, hiv-, H. pylori, läkemedel, hepatit C, lymfom, posttransfusionspurpura

Icke immunologisk. Mikroangiopatier: (trombotisk trombocytopen purpura (TTP), hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), disseminerad intravasal koagulation (DIC), vid t.ex. sepsis, preeklampsi/eklampsi, HELLP-syndrom), levercirrhos, hjärtklaffsjukdom, pulmonell hypertension, vWD typ 2BKan utgöra en självständig åkomma, s.k. Primär trombocytopeni. Sekundär trombocytopeni ses:

– vid nedsatt produktion av trombocyter i benmärg. Vid aplastisk anemi, leukemi, lymfom, strålning, kemoterapi, vissa läkemedel (t.ex. thiaziddiuretika), B12/folatbrist och vid uttalad alkoholkonsumtion.

– i efterförloppet till virusinfektioner som t.ex. parotit, pertussis, rubella.

– vid ökad nedbrytning av trombocyter i blodet. Vanligast är idiopatisk trombocytopen purpura men trombocytopeni förekommer också vid autoimmuna sjukdomar som t.ex. SLE, polyarterit samt i samband med graviditet. Dessutom som en komplikation till ffa heparinbehandling.

– vid splenomegali då trombocyterna ansamlas i mjälten.

Symtom

De flesta patienter med TPK över 50 x 109/L saknar oftast symtom. Generell ökad blödningsrisk då trombocytantalet understiger TPK < 20 x109/L ger ökad blödningsrisk. Petekiala blödningar på ffa underbenen. Mukosablödningar i mun, näsa, mag-tarmkanal, urinvägar och vaginautreus. Stora menses. Hematom efter smärre traumata.

TPK < 5 x109/L kan ge livshotande blödningar.

Symtom i övrigt beroende på grundsjukdom.

Diagnos

Anamnes: Blödningshistoria, comorbiditet, läkemedel, ärftlighet..

Status. Blödningar, lever, mjälte. Riktat status beroende på klinisk bild.Då trombocytopenin är konstaterad efterforskas utlösande orsak.

Utredning

Uteslut Hos patienter med TPK under 80×109/L analyseras TPK i citratrör för att utesluta pseudotrombocytopeni med att analysera TPK i citratrör..

I övrigt kontrolleras Hb,Blodstatus, differentialräkning, S-Natrium, S-Kalium, S-Kalcium, S-Kreatinin, S-ASAT, S-ALAT, S- ALP, S-Bilirubin och tyreoideafunktion, S-elfores, hepatit B/C, HIV, ANA, H. pylori-serologi, graviditetstest där tillämpligt, SR, CRP, B12/folat., LPK, Diff och leverstatus.

CT buk/ eller ultraljud vid spleno- eller hepatomegali.

Utvidgad utredning beroende på klinisk bild.

Utvidgad utredning via hematolog med benmärgsundersökning, trombocytantikroppstest (MAIPA och PAIgG), plasma-trombopoietin (P-TPO)

Isolerad trombocytopeni med blödning och kombinationen lågt TPK + lågt Hb + lågt LPK remitteras akut till barn, medicin- eller hematologklinik.

Vid TPK under 80×109/L och där bakomliggande orsak till trombocytopenin inte kunnat fastställas: utredning av hematolog.

Behandling

Isolerad trombocytopeni med blödning och kombinationen lågt TPK + lågt Hb + lågt LPK remitteras akut till barn, medicin- eller hematologklinik. Vid TPK under 80×109/L och där bakomliggande orsak till trombocytopenin inte kunnat fastställas: kontakt med hematologklinik.

Kausal terapi beroende på grundsjukdom.

Vid ITP: behandling via hematolog och kan inkludera: steroider, iv immunoglobulin, rituximab, splenektomi och TPO-mimetika. Ett fleral andra preparat kan komma ifråga.

I övrigt behandlas grundsjukdomen och trombocytopenin följs upp. Patienter med trombocytopeni skall ej använda ASA .Konsultera hematolog vid indikation för antitrombotika/antikoagulantia..

Övriga hemostasbefrämjande åtgärder är cyklokapron, Desmopressin och trombocyttransufusion. Indikationerna för trombocyttransfusioner vid trombocytopeni är allvarlig eller livshotande blödning och kirurgiska ingrepp. Undvik vid TTP.

Fördjupning

Svenska Föreningen för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna

Nationella rekommendationer för diagnostik och behandling.

Barnläkarföreningen. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. Vårdprogram för barn med ITP. 2012. http://www.blf.net/onko/page4/page29/files/ITP%20VP%20uppdaterat%20120414.pdf

Uppdaterad: 7:e januari 2020
Författare:
Se redaktion

Generiskt utbyte vid neuropatisk smärta

Enkät med 3 snabba frågor. Se även hur dina kollegor svarar!

Till enkäten

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer