Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2020

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Trombocytopeni. Immunologisk trombocytopeni.

ICD-10: D69.6, Idiopatisk trobocytopen purpura D69.3

Definition:

Trombocytplasmakoncentration (TPK) under 1050 x 109/L.

ITP var tidigare Idiopatisk Trombocytopen Purpura. ITP-sjukdomen kan vara primär eller sekundär till ett annat tillstånd.
ITP-sjukdomen indelas i tre skilda faser: (i) nydiagnosticerad ITP, (ii) persisterande ITP och (iii) kronisk ITP. Indelningen baseras på den tid som förflutit efter diagnos: 0–3 månader, 3–12 månader, respektive > 12 månader.

Orsak:

Trombocytopeni kan ha många olika orsaker.

1. Minskad produktion av trombocyter: benmärginfiltration: fibros, lymfom, myelom, leukemi eller metastaserande solid tumör, aplastisk anemi: MDS och PNH, toxisk benmärgspåverkan: cytostatika, kronisk alkoholkonsumtion och strålning, viroser: hiv, CMV, EBV, mässlingsvirus m.fl., B12/ folatbrist, kongenitala trombocytopenier (mycket ovanliga).

2. Splenomegali, poolning av trombocyter ger vanligtvis en mild trombocytopeni 50-100 x 109/L sekundärt till hematologiska tumörsjukdomar, infektioner, inlagringssjukdomar, portal hypertension, hjärtsvikt.

3. Ökad destruktion av trombocyter.

Immunologisk, primär ITP, sekundär associerad med ITP, SLE, hiv-, H. pylori, läkemedel, hepatit C, lymfom, posttransfusionspurpura

Icke immunologisk. Mikroangiopatier: (trombotisk trombocytopen purpura (TTP), hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), disseminerad intravasal koagulation (DIC), vid t.ex. sepsis, preeklampsi/eklampsi, HELLP-syndrom), levercirrhos, hjärtklaffsjukdom, pulmonell hypertension, vWD typ 2BKan utgöra en självständig åkomma, s.k. Primär trombocytopeni. Sekundär trombocytopeni ses:

– vid nedsatt produktion av trombocyter i benmärg. Vid aplastisk anemi, leukemi, lymfom, strålning, kemoterapi, vissa läkemedel (t.ex. thiaziddiuretika), B12/folatbrist och vid uttalad alkoholkonsumtion.

– i efterförloppet till virusinfektioner som t.ex. parotit, pertussis, rubella.

– vid ökad nedbrytning av trombocyter i blodet. Vanligast är idiopatisk trombocytopen purpura men trombocytopeni förekommer också vid autoimmuna sjukdomar som t.ex. SLE, polyarterit samt i samband med graviditet. Dessutom som en komplikation till ffa heparinbehandling.

– vid splenomegali då trombocyterna ansamlas i mjälten.

Symtom:

De flesta patienter med TPK över 50 x 109/L saknar oftast symtom. Generell ökad blödningsrisk då trombocytantalet understiger TPK < 20 x109/L ger ökad blödningsrisk. Petekiala blödningar på ffa underbenen. Mukosablödningar i mun, näsa, mag-tarmkanal, urinvägar och vaginautreus. Stora menses. Hematom efter smärre traumata.

TPK < 5 x109/L kan ge livshotande blödningar.

Symtom i övrigt beroende på grundsjukdom.

Diagnos

Anamnes: Blödningshistoria, comorbiditet, läkemedel, ärftlighet..

Status. Blödningar, lever, mjälte. Riktat status beroende på klinisk bild.Då trombocytopenin är konstaterad efterforskas utlösande orsak.

Utredning:

Uteslut Hos patienter med TPK under 80×109/L analyseras TPK i citratrör för att utesluta pseudotrombocytopeni med att analysera TPK i citratrör..

I övrigt kontrolleras Hb,Blodstatus, differentialräkning, S-Natrium, S-Kalium, S-Kalcium, S-Kreatinin, S-ASAT, S-ALAT, S- ALP, S-Bilirubin och tyreoideafunktion, S-elfores, hepatit B/C, HIV, ANA, H. pylori-serologi, graviditetstest där tillämpligt, SR, CRP, B12/folat., LPK, Diff och leverstatus.

CT buk/ eller ultraljud vid spleno- eller hepatomegali.

Utvidgad utredning beroende på klinisk bild.

Utvidgad utredning via hematolog med benmärgsundersökning, trombocytantikroppstest (MAIPA och PAIgG), plasma-trombopoietin (P-TPO)

Isolerad trombocytopeni med blödning och kombinationen lågt TPK + lågt Hb + lågt LPK remitteras akut till barn, medicin- eller hematologklinik.

Vid TPK under 80×109/L och där bakomliggande orsak till trombocytopenin inte kunnat fastställas: utredning av hematolog.

Behandling:

Isolerad trombocytopeni med blödning och kombinationen lågt TPK + lågt Hb + lågt LPK remitteras akut till barn, medicin- eller hematologklinik. Vid TPK under 80×109/L och där bakomliggande orsak till trombocytopenin inte kunnat fastställas: kontakt med hematologklinik.

Kausal terapi beroende på grundsjukdom.

Vid ITP: behandling via hematolog och kan inkludera: steroider, iv immunoglobulin, rituximab, splenektomi och TPO-mimetika. Ett fleral andra preparat kan komma ifråga.

I övrigt behandlas grundsjukdomen och trombocytopenin följs upp. Patienter med trombocytopeni skall ej använda ASA .Konsultera hematolog vid indikation för antitrombotika/antikoagulantia..

Övriga hemostasbefrämjande åtgärder är cyklokapron, Desmopressin och trombocyttransufusion. Indikationerna för trombocyttransfusioner vid trombocytopeni är allvarlig eller livshotande blödning och kirurgiska ingrepp. Undvik vid TTP.

Fördjupning:

Svenska Föreningen för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna

Nationella rekommendationer för diagnostik och behandling.

Barnläkarföreningen. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. Vårdprogram för barn med ITP. 2012. http://www.blf.net/onko/page4/page29/files/ITP%20VP%20uppdaterat%20120414.pdf

Uppdaterad: oktober 2018
Författare:
Se redaktion

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer