Akut lymfatisk leukemi hos vuxna, ALL

Definition

Allvarlig malign blodsjukdom med oftast ett stort antal omogna vita blodkroppar som är lymfoblaster (B- eller T-celler). Extramedullärt engagemang ses med lokalisation till lymfkörtlar, lever, mjälte, centrala nervsystemet, hud och testiklar.

Sjukdomen är sällsynt, och drabbar ca 125/år i Sverige. (ALL är den vanligaste cancersjukdomen hos barn i 3–7 års ålder.) Cirka 60 vuxna personer insjuknar varje år i ALL, medianåldern vid diagnos är drygt 50 år. Femårsöverlevnaden är cirka 70 procent upp till 45 år, 40 procent mellan 45 och 60 år samt 20 procent över 60 år, men stor variation beroende på riskfaktorer.

Delas upp i B-ALL och T-ALL, samt om sjukdomen är Philadelphiapositiv eller inte.

Orsak

Etiologin är i de flesta fall okänd. I ovanliga fall finns genetisk predisposition för att utveckla leukemi.

Symtom

Följande symtom skall föranleda misstanke om akut leukemi, om ingen annan rimlig förklaring till dem finns:

• nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla. Nattsvettningar, låggradig feber, värk och ömhet i skelettet.
• blåmärken eller blödningstendens framför allt i slemhinnor, t.ex. tandköttsblödning.
• infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (mer än 2 veckor).

Status

Blekhet, förstorade lymfkörtlar, feber, förstorad lever/mjälte, blåmärken, fokala infektionstecken. Extramedullära tumörer förekommer (hud).

Utredning

Blodstatus är oftast tydligt avvikande men ibland kan förändringarna vara mindre uttalade.

Differentialräkning av vita blodkroppar kan visa förekomst av leukemiceller – blaster.

Välgrundad misstanke om leukemi föreligger vid ett eller flera av följande:

• omogna vita blodkroppar i perifert blod (blaster)
• anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
• avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus.

Vidare diagnostik på hematologklinik med benmärgsprov för morfologi, immunfenotypning samt genetiska analyser. Lumbalpunktion för liquoranalys.

Behandling

Vid misstänkt akut leukemi bör patienten omedelbart remitteras till hematologisk klinik. Om alarmerande symtom eller provsvar bör direkt telefonkontakt tas med hematologkonsult/medicinbakjour.

Patienter med ALL behandlas oftast under längre tid i enlighet med detaljerade protokoll med kombinationer av flera olika cytostatika och ev. stamcellstransplantation. Målet med behandlingen är oftast bot.

Fördjupning

Cancercentrum. ALL.

Nationellt vårdprogram på www.sfhem.se

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se