Parkinson plus, atypisk parkinsonism

Definition

Parkinsonism kan uppstå vid flera tillstånd i nervsystemet. Dessa sjukdomar med parkinsonlika symtom som har annan orsak än idiopatisk Parkinsons sjukdom där bortfall av dopaminproducerande nervceller ger bristande dopaminerg aktivitet i det nigrostriatala systemet. Flera av Parkinson plus-sjukdomarna svarar dåligt eller inte alls på levodopabehandling.

Orsak

• Multipel systematrofi (MSA; en kronisk degenerativ sjukdom i nigrostriatala systemet, lillhjärnan, hjärnstam, förlängda märgen och autonoma nervsystemet).
• Progressiv supranukleär pares (PSP; drabbar basala ganglier, hjärnstam och förlängda märgen).
• Corticobasal degeneration (CBD; atrofi i frontalcortex, parietallober, substantia nigra och hjärnstammen).
• Levykropps demens (LBD).

Symtom/Status

Tremor, hypo-/bradykinesi och rigiditet. Snabbare progress än vid Parkinsons sjukdom, ev. falltendens. Dåligt svar på L-dopabehandling vid förmodad Parkinson. Dessutom är vanliga symtom vid:

Progressiv supranukleär pares PSP: tidiga gång- och balanssvårigheter (ofta fall bakåt), senare synstörningar med blickpares. Tal och sväljningsproblem med aspirationsrisk.

Multipel systematrofi MSA: atypisk tremor, ofrivilliga rörelser, smärtsamma muskelsammandragningar, hypotoni, GI-symtom, inkontinens, impotens.

Corticobasal degeneration CBD: tidig debut i arm, senare samma sidas ben, nedsatt rörelseförmåga, stelhet. Så småningom också känselstörningar och ofrivilliga rörelser på denna sida.

Levykropps demens LBD: liknar Alzheimers sjukdom men oftare svimningar och detaljerade hallucinationer. Ibland dysartri. Stor risk för levodopabiverkningar. Liksom vid Parkinson risk för depression och fortsatt demensutveckling. Stor försiktighet med neuroleptika – kan ge livshotande biverkningar.

Differentialdiagnoser

Se avsnittet Parkinson.

Utredning och vårdnivå

Atypisk parkinson, t.ex. vid tidiga fall, symmetrisk debut eller andra varningssymtom, t.ex. dåligt svar på L-dopa remitteras till neurolog för utredning.

Behandling

Ingen botande behandling finns. Symtomlindrande behandling. Neurologspecialist och motorikteam vid regionkliniker ställer diagnos och gör individanpassad plan. L-dopa kan provas, ev. antidepressiva. Bostadsanpassning, hjälpmedel, sjukgymnastik, ev. logoped och allmän omvårdnad.

Vid LBD kan memantin eller acetylkolinesterashämmare provas.