Esofaguscancer, ventrikelcancer

Definition

Esofaguscancer definieras i denna översikt som skivepitelcancer eller adenocarcinom (vanligast) i esofagus, samt cardiacancer Siewert typ I och II. Ventrikelcancer definieras som adenocarcinom i ventrikeln, eller cardiacancer Siewert typ III (se bild nedan).

Bild från Research gate över Siewert-klassifikationen

Epidemiologi

Män är överrepresenterade.

Esofaguscancer är den åttonde vanligaste cancerformen, med högst incidens i delar av Asien, Sydamerika samt östra Afrika. Överlevnaden efter 3 år för esofagus- och ventrikelcancer är ca 20%. Som för många andra cancersjukdomar ökar siffran om sjukdomen upptäckts i ett tidigt stadium.

Orsak

Infektion med Helicobacter pylori ökar risken för adenocarcinom i ventrikeln. Genetisk inblandning i 10-20 procent av fallen.

Adenocarcinom i esofagus uppstår oftast i nedre delen av esofagus. Riskfaktorer är:

• Gastroesofageal reflux samt följdtillståndet Barretts esofagus, vid vilket det skett en metaplastisk omvandling av distala esofagus skivepitel till cylinderepitel.
• Övriga riskfaktorer är rökning samt obesitas.

Symtom

Dysfagi – mest specifika symtom för både ventrikel- och esofaguscancer. Nytillkomna sväljsvårigheter ska föranleda utredning enligt SVF.

Övriga symtom är mer ospecifika: Viktnedgång. Epigastriella smärtor/obehag. Illamående. Kräkningar. Nytillkommen tidig mättnadskänsla. Trötthet. GI-blödning (behöver inte visa sig som melena eller hematemesis.) Järnbristanemi. Ibland symtom pga metastaserad sjukdom, där vanligaste metastaserna ses i lever, peritoneum eller lymfkörtlar.

Utredning

Vid misstänkt tumör ska patienten alltid utredas med gastroskopi enligt standardiserat vårdförlopp. Remissen ska skickas inom 24 timmar. Px under gastroskopi om makroskopiskt misstänkt tumör, svar inom ett dygn till inremitterande utan att invänta PAD.

Vid endoskopiskt eller histopatologiskt fynd som talar för cancer.
Remitteras patienten till specialistklinik för esofagus- och ventrikelcancer, för fortsatt utredning inför multidisciplinär konferens (MDK) enligt nedan:

• DT thorax/buk, ev kompletterat med PET. 
• Blodprover. 
• Värdering av allmäntillstånd och komorbiditet. 
• Nutritionsbedömning för vidare kartläggning.
• Vidare utredning om oklara förändringar med MR, endoskopiskt ultraljud (EUS), px, laparoskopi.

Behandling

Behandlingen är potentiellt påfrestande varför noggrann värdering av allmäntillstånd och samsjuklighet.

Esofaguscancer: 

• Tidiga stadier av cancer i esofagus eller ventrikel kan behandlas med endoskopisk behandling eller resektion. 
• För de flesta typer av esofaguscancer, samt för ventrikelcancer, är kirurgisk resektion av tumören inklusive regionala lymfkörtlar förstahandsval. Detta kombineras med onkologisk neoadjuvant och/eller adjuvant behandling, om patientens allmäntillstånd och övriga sjukdomar tillåter.
• För tumörer i cervikala delen av esofagus gör lokalisationen behandlingen mer utmanande. Kemoradioterapi samt kirurgi, vilken ofta innebär att larynx inte kan bevaras.

Palliativ behandling:

Kemoterapi (ibland med tillägg av monoklonala antikroppar eller immunterapi) eller radioterapi. För esofaguscancer finns även extern radioterapi eller brachyterapi som alternativ.

Vid problem med obstruktion kan patienten behandlas med stent eller avlastande kirurgi.

Fördjupning

Operationsmetoder matstrups- och magsäckscancer

Cancercentrum

Aktuella läkemedel

Olika kombinationer av:

inf Oxaliplatin

T Kapecitabin

inf Cisplatin

Inf 5-Fluorouracil

Fluoropyrimidin

Inf Docetaxel.

inj kalciumfolinat.

Inf Epirubicin

Inf Irinotekan

Inf nivolumab

Inf Paklitaxel

Inf karboplatin

T Trifluridin, tipiracilhydroklorid

Inf pembrolizumab

Inf Ramucirumab

K Tegafur, gimeracil, oteracil

Inf Trastuzumab