Se även blödarsjuka, hemofili.
Symtom
Von Willebrand sjukdom är en medfödd brist på von Willebrand-faktorn, nedärvs inte könsbundet utan finns hos både män och kvinnor.
Det är den vanligaste ärftliga blödarsjukan med olika allvarlighetsgrad från lindriga symtom till allvarlig blödning.
Vid lindrig sjukdom förekommer blödningar framför allt i hud och slemhinnor (näsblödning, tandköttsblödning, rikliga menstruationer, kutana hematom). Vid måttlig sjukdom- förekommer även blödningar från GI-kanalen och i samband med trauma, operation, förlossning.
Vid svår sjukdom förekommer allvarliga blödningar från leder, muskler, GI-kanalen, hjärnan och svåra blödningar i samband med trauma och operationer.
Utredning
Blod-, elektrolyt- och leverstatus. PK är normalt. APT-tiden kan vara förlängd vid svår sjukdom. Eventuell blödningstid.
Vidare utredning sker vanligen polikliniskt i samarbete med koagulationscentral. Misstänkt svår sjukdom ska utredas på Hemofilicentrum på Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg eller Universitetssjukhuset i Malmö.
Behandling
Vid blödning: Desmopressin, Tranexamsyra
Vid svår blödning ges faktorkoncentrat.
Kontakta koagulationsjour.
Substitutionsbehandling ges till hemofilipatienter och patienter med svår von Willebrands sjukdom.
Mild Von Willebrand behöver ofta endast behandlas i samband med operationer, ingrepp eller i samband med rikliga menstruationer
Fördjupning
Läkemedelsverket. Meddelande till hälso- och sjukvårdspersonal angående förvärvad hemofili förknippat med clopidogrel (Plavix®). https://lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/forskrivning/DHPC/PLAVIX%20(klopidogrel)%20DHPC%202013-08-29.pdf
SBU. Behandling av blödarsjuka med koagulationsfaktorer. 2011. https://www.sbu.se/contentassets/05a70b4af55c46ffaf17f165e4ccc950/blodarsjuka_sv_smf.pdf
Patientinformation
https://www.blodarsjukaguiden.se
Förbundet Blödarsjuka i Sverige. https://www.fbis.se
Aktuella Mediciner
Desmopressin: Octostim
Tranexamsyra: Cyklokapron
