Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2018

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

von Willebrands sjukdom

ICD-10: D68.0

Se även blödarsjuka, hemofili.

Symtom

Von Willebrand sjukdom är en medfödd brist på von Willebrand-faktorn, nedärvs inte könsbundet utan finns hos både män och kvinnor.

Det är den vanligaste ärftliga blödarsjukan med olika allvarlighetsgrad från lindriga symtom till allvarlig blödning.

 Vid lindrig sjukdom förekommer blödningar framför allt i hud och slemhinnor (näsblödning, tandköttsblödning, rikliga menstruationer, kutana hematom). Vid måttlig förekomer också blödningar från GIkanalen och i samband med trauma, operation, förlossning.

Vid svår sjukdom förekommer allvarliga blödningar från leder, muskler, GI-kanalen, hjärnan och svåra blödningar i samband med trauma och operationer.

Utredning

Blod-, elektrolyt- och leverstatus. PK är normalt. APT-tiden kan vara förlängd vid svår sjukdom. Eventuell blödningstid.

Vidare utredning sker vanligen polikliniskt i samarbete med koagulationscentral. Misstänbkt svår sjukdom ska utredas på Hemofilicentrum på Karolinska Unversitetssjukhuset, Solna, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg eller Universitetssjukhuset i Malmö.

Behandling

Vid blödning:

Desmopressin

Tranexamsyra

Vid svår blödning ges faktorkoncentrat.

Kontakta koagulationsjour.

Substitutionsbehandling ges till hemofilipatienter och patienter med svår von Willebrands sjukdom.

Mild Von Willebrand behöver ofta endast behandlas i samband med operationer, ingrepp eller i samband med rikliga menstrsuationer

Fördjupning

Socialstyrelsen. http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/blodarsjukahemofiliaochbsamtsv

Läkemedelsverket. Meddelande till hälso- och sjukvårdspersonal angående förvärvad hemofili förknippat med klopidogrel (Plavix®). https://lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/forskrivning/DHPC/PLAVIX%20(klopidogrel)%20DHPC%202013-08-29.pdf

SBU. Behandling av blödarsjuka med koagulationsfaktorer. 2011. https://www.sbu.se/contentassets/05a70b4af55c46ffaf17f165e4ccc950/blodarsjuka_sv_smf.pdf

Patientinformation

https://www.blodarsjukaguiden.se

Förbundet Blödarsjuka i Sverige. https://www.fbis.se

 

Aktuella Mediciner

Desmopressin: Octostim

Tranexamsyra: Cyklokapron

Faktorkoncentrat (HaemateWilateWilfact)

För dig som patient
Läs mer om von Willebrands sjukdom på doktorn.com (öppnas i nytt fönster)
Uppdaterad: oktober 2018

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer

Vill du ha PMs nyhetsbrev?

En till två gånger i månaden får du information om nya och uppdaterade behandlingsöversikter samt kunskapstester.

E-postadress
Titel








NEJ TACK