Akut myeloisk leukemi, AML

Definition

Akut myeloisk leukemi, AML, innebär ansamling i benmärgen av patologiska omogna förstadier till myeloiska celler. I ovanliga fall orsakar sjukdomen tumörer, myelosarkom. Ansamlingen av de patologiska cellerna leder till störd blodbildning och obehandlad är sjukdomen oftast snabbt progredierande.

350 vuxna insjuknar årligen i AML. Incidensen ökar med stigande ålder och medianåldern vid diagnos är 72 år. Män drabbas oftare än kvinnor. Femårsöverlevnaden är 50-60 procent hos patienter under 50 år, 20-40 procent i åldern 50-70 år och mindre än 10 procent hos de som är äldre än 70 år.

Orsak

Etiologin är i de flesta fall okänd. Hos en fjärdedel av de drabbade utvecklas AML efter annan hematologisk sjukdom som MDS (myelodysplastiskt syndrom) eller MPN (myeloproliferativ sjukdom). Andra kända riskfaktorer är tidigare behandling med cytostatika, strålning, bensen, behandling med vissa radioaktiva isotoper samt långvarig terapi med immunsuppressiva medel. I vissa fall finns genetisk predisposition för att utveckla leukemi.

Symtom

Följande symtom skall föranleda misstanke om akut leukemi, om ingen annan rimlig förklaring till dem finns:

• nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla. Nattsvettningar, låggradig feber, värk och ömhet i skelettet.
• blåmärken eller blödningstendens framför allt i slemhinnor, tex tandköttsblödning.
• infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (mer än 2 veckor).

Status

Blekhet, feber, blåmärken, ev. förstorad mjälte, fokala infektionstecken. Extramedullära tumörer förekommer (hud).

Differentialdiagnos

Andra hematologiska sjukdomar, olika former av myelodysplastiska och myeloproliferativa sjukdomar eller svår inflammatorisk sjukdom.

Utredning

Blodstatus är oftast tydligt avvikande men ibland kan förändringarna vara mindre uttalade.

Differentialräkning av vita blodkroppar kan visa förekomst av leukemiceller – blaster.

Välgrundad misstanke på leukemi föreligger vid ett eller flera av följande:

• omogna vita blodkroppar i perifert blod (t.ex. blaster och omogna myeloida celler)
• anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
• avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus.

Vidare diagnostik på hematologklinik med benmärgsprov för vidare morfologisk undersökning, immunfenotypning samt genetiska analyser.

Behandling

Vid misstänkt akut leukemi bör patienten omedelbart remitteras till hematologisk klinik. Om alarmerande symtom eller provsvar, som pågående infektion, koagulationspåverkan eller kraftigt avvikande blodstatus, bör direkt telefonkontakt tas med hematologkonsult/medicinbakjour. De flesta AML-patienter under 70 år med nyupptäckt AML, liksom de som är 70-80 år och inte har några andra svåra sjukdomar, bör erbjudas intensiv cytostatikaterapi i syfte att uppnå komplett remission. Stamcellstransplantation ingår ofta i kurrativt syftande behandling.

AML-patienter över 75-80 år, samt patienter med andra svåra sjukdomar, bör i de flesta fall redan från början få mindre intensiv behandling.

Patienter med akut promyelocytleukemi (APL), en ovanlig undergrupp av AML med särskilt hög risk för initiala blödningskomplikationer, behandlas enligt särskilt protokoll och måste ofta starta behandling mycket skyndsamt.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp.

Patientinformation

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se