Kapitelöversikt

Inget hittades

Annons:
Hem / Behandlingsöversikter / Dermatologi / Blåsdermatoser: Pemfigus
Annons:

Blåsdermatoser: Pemfigus


Definition

Autoimmun intraepidermal blåsdermatos.

Orsak

Okänd. Sjukdomsframkallande antikroppar mot intercellulärsubstans.

Symtom

Mycket ovanlig allvarlig blåsdermatos. Karakteriseras av brännskadeliknande hudavlossning med slemhinneengagemang, där det sistnämnda kan föregå hudengagemang. På normal eller lätt rodnad hud uppkommer plötsligt kraftigt fyllda blåsor med klart gulaktigt innehåll. Blåsorna oftast runda eller ovala. Kan bli flera cm stora ”hönsägg”. Utbreder sig ibland perifert, oregelbundet, serpiginöst. Brister lätt och blottar fuktig, röd yta som ibland genomgår snabb epitelisering och efterlämnar rödbrun fläck. Ibland tillkommer hemorragiskt inslag, djupgående infektioner. I slemhinnorna övergår blåsorna ofta snabbt till erosioner. Sällan klåda. Hög mortalitet hos äldre om obehandlad.

Utredning

IF-biopsi. Visar IgG-antikroppar mot epidermis. Detta kan även påvisas i serum i 90 % av fallen.

Differentialdiagnoser

Läkemedelsreaktioner. Bullös impetigo (framför allt barn). Övriga blåsdermatoser med okänd genes. I munnen afte, herpes.

Behandling

Specialistfall. Vanligen höga steroiddoser peroralt samt ev andra immunosuppressiva.

Annons:
Annons:
Nyhetsbrev

PM-medlemskap

Medlemskapet är kostnadsfritt och du loggar in smidigt och tryggt med ditt BankID.

  • check Skräddarsytt nyhetsbrev
  • check Kalkylatorer och blanketter
  • check Skriv ut behandlingsöversikter
  • check Rabatt på PM-boken
Annons: