Praktisk Medicin 2017

Köp boken PM Praktisk Medicin direkt i vår webshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webshop. Nu som ny utgåva.

Klicka här för komma till shopen!

Informationen på denna hemsida vänder sig till läkare och sjukvårdspersonal inom öppenvården. Patienter hänvisas till Doktorn.com

Blåsdermatoser – Pemfigus.

ICD-10: L10

Definition

Autoimmun intraepidermal blåsdermatos.

Orsak

Okänd. Sjukdomsframkallande antikroppar mot intercellulärsubstans.

Symtom

Mycket ovanlig allvarlig blåsdermatos. Karakteriseras av brännskadeliknande hudavlossning med slemhinneengagemang. På normal eller lätt rodnad hud uppkommer plötsligt kraftigt fyllda blåsor med klart gulaktigt innehåll. Blåsorna oftast runda eller ovala. Kan bli flera cm stora ”hönsägg”. Utbreder sig ibland perifert, oregelbundet, serpiginöst. Brister lätt och blottar fuktig, röd yta som ibland genomgår snabb epitelisering och efterlämnar rödbrun fläck. Ibland tillkommer hemorragiskt inslag, djupgående infektioner. I slemhinnorna övergår blåsorna ofta snabbt till erosioner. Sällan klåda. Hög mortalitet hos äldre om obehandlad.

Utredning

IF-biopsi. Visar IgG-antikroppar mot epidermis. Detta kan även påvisas i serum i 90% av fallen.

Differentialdiagnoser: Läkemedelsreaktioner. Bullös impetigo (framför allt barn). Övriga blåsdermatoser med okänd genes.

Behandling

Specialistfall. Vanligen höga steroiddoser peroralt samt ev andra immunosuppresiva.

Uppdaterad: 2017

Nyhetsbrev

Tack för din anmälan!