Nyhetsbrev

Nyhetsbrev

Medicinska nyheter, uppdaterade behandlingsöversikter och kunskapstester - direkt till din inkorg!

Praktisk Medicin 2021

Köp PM boken Praktisk Medicin på Bokus.

Klicka här för att beställa!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt på Bokus.

Klicka här för att beställa!

Demens. Demenssjukdomar.

ICD-10: F03, DSM-IV: 294.8 (Demens UNS).

Definition

Demens är ett samlingsnamn för en rad olika symptom som orsakas av förvärvade och bestående förändringar som oftast försämrar närminnet och övriga kognitiva funktioner i minst 6 månader. Den hör inte till naturligt åldrande även om majoriteten av demenssjukdomar är åldersrelaterade. Symtombilden varierar beroende på vilken typ av demenssjukdom man har.

I Sverige beräknas mellan 130 000 och 150 000 personer ha en demenssjukdom. Varje år insjuknar ca 20 000–25 000 personer. Prognosutveckling för antalet demenssjuka år 2030: 180 000–190 000. År 2050:  250 000. Siffrorna för 2030 och 2050 är baserade på dagens befolkningsprognoser. Ca 60 % av de med demenssjukdom bor i egen bostad och ca 40 % bor på demensboende eller annat äldreboende.

I dagsläget finns det nära 100 diagnoser av demenssjukdomar. I det här avsnittet berör vi de vanligaste diagnoserna.

  1. Alzheimers
  2. Vaskulär
  3. Blanddemens eller mixdemens.
  4. Fronto-temporal demens (även kallad frontallobsdemens).
  5. Lewy-Body demens.

Alzheimers sjukdom

F00.0 Demens vid Alzheimers sjukdom med tidig debut

G300 Alzheimers sjukdom med tidig debut

F00.1Demens vid Alzheimers sjukdom med sen debut.

G301 Alzheimers sjukdom med sen debut

Alzheimers sjukdom är den vanligaste av alla demenssjukdomar. Orsaken till sjukdomen är ännu inte klarlagd men forskning pågår. Vid Alzheimers sjukdom förtvinar nervcellerna i hjärna där minnet sitter. Det bildas onormala proteiner i hjärncellerna som kallas för amyloida plack. Dessa plack består av långa trådar av beta-amyloid, som kallas för neurofibriller. Tau protein och Fosfo-tau är också involverad i patologin.

Riskfaktorer

Bland de viktigaste riskfaktorer är hög ålder, ärftlighet (20 %), stress, upprepade skallskador hos boxare, låg utbildning, inaktivitet, rökning.

Symtom

Symtombilden är smygande och progredierande.

  • Minnesstörning i närminnet. Gamla minnen drabbas i framskridet skede.
  • Desorientering i rum, tid, plats och situation, hittar inte tillbaka hem och hittar inte på nya miljöer.
  • Språksvårigheter. Patienten tappar förståelse och, förmågan att läsa, skriva och återberätta det hen läste, hörde eller sett på tv.
  • Symtomen kan debutera som depression, misstänksamhet, irritation, obefogade anklagelser på sina närmaste på stöld och sabotage i patientens miljö.
  • Aggression (mindre vanligt) framför allt när patienten sviktar i dagliga aktiviteter och sociala sammanhang, eller när patienten inte kan göra sig förstådd.
  • Socialt undvikande beteende.
  • Sänkt förmåga att planera och utföra ett visst arbete.
  • Sänkt problemlösningsförmåga.
  • Svårigheter att sköta sin ADL.
  • Förvirring och delirium förkommer men i olika grad.

 

Vaskulär demens

F01.9 vaskulär demens ospecificerad.

Symtombilden utvecklas etappvis. Initialt drabbas dessa patienter av hjärt-kärlsjukdom innan demenssymtomen debuterar. Mikro- och makrovaskulära skador kan noteras på en MR-hjärna eller en datatomografi av hjärnan. På röntgenundersökningar ses de som degenerativa, hjärnsubstansatrofi, minskat hjärnvolym eller lakunära infarkter och gamla infarktsrester. Symtombilden speglar det skadade hjärnområdet, men vid uttalade vaskulära förändringar ser man en blandad symtombild som kan försvåra diagnostiken. Förvirring och/eller delirium förekommer båda akut eller kroniskt. Vid vaskulär demens skadas blod- hjärnbärriären, vilket möjliggör passage av oönskade partiklar så som bakterier och gifter från blodomloppet till hjärna.

Riskfaktorer

Det är samma som vid hjärt- kärlsjukdomar. Tobaksrökning, dåliga matvanor och högt blodtryck rankas som de främsta riskfaktorerna för ohälsa och för tidig död i Sverige, enligt WHO. Höga blodfetter, sömnrubbningar, stillasittande och stress är allvarliga riskfaktorer som kan leda till hjärn-och kärlsjukdomar samt förtidig död. Dessa riskfaktorer kan kräva läkarhjälp för att bromsa en försämring av hälsan.

Blanddemens

F00.2Demens vid Alzheimers sjukdom, atypisk eller blandad typ.

G308 Annan specificerad form av Alzheimers sjukdom

När sjukdomen föregås av mikro och/eller makrovaskulära kärlskador.

Här ser man en mixsymtombild mellan Alzheimers demens och vaskulär demens. Symtomen kommer smygande och etappvis. Kan debutera som vid vaskulär demens och utvecklas till Alzheimers sjukdom.

Fronto– temporallobdemens

F02.0 Demens vid Picks sjukdom

G310 Lokaliserad hjärnatrofi

Namnet på denna typ av demens pekar på att den drabbar hjärnan frontotemporalt. Är en ovanlig form av demenssjukdom. Till skillnad från de andra demenssjukdomarna påverkas inte minnesfunktionerna i början. I stället är det personligheten som förändras. I pannloben sitter de kognitiva sociala funktionerna. Sjukdomen drabbar höger eller vänster sidan av hjärnan. Det är också vanligt att den drabbar hjärnan bilateralt och då kallas den för Pannlobdemens. I Sverige lever i dag uppskattningsvis 7500 personer med fronto-temporallobdemens. Ungefär hälften av dem är under 65 år och ofta befinner de sig i slutet av sin yrkesaktiva karriär. Patienten i fråga har sällan sjukdomsinsikt. Det är nästan alltid anhöriga eller arbetsgivare som tar kontakt med sjukvård eller företagshälsovård.

Symtomen varierar med smygdebut. Patienten blir mindre intresserad av sin omgivning, mer egocentrisk och brister i sitt omdöme. Tar riskerna till exempelvis vid en bilkörning. Personlighet och beteende förändring noteras. Hämningsbortfall och gränslöshet är vanligt.

Språket och ordvalen försämras och kan reta omgivningen. Emotionell avflackning. Pga av de skiftande symtomen kan det ta flera år innan rätt diagnos ställs.

Lewy Body-demens

G318A Degenerativa förändringar vid lewybody-demens

Vid lewybody-demens noteras mikroskopiska enfärgade proteinsubstans (inclusion bodies) i nervcellerna. Inclusion bodies är dödliga för nervcellerna. Samma förändringar finns också vid Parkinsons sjukdom. Vid lewybody demens sitter dessa förändringar överallt i hela hjärnan, medan de vid Parkinsons sjukdom sitter i hjärnstammen.

Forskare hävdar att cirka 15 procent av de patienter som har Parkinsons sjukdom kan utveckla demens av Lewybodytyp. Forskarna har också noterat vid obduktion att uppemot en fjärdedel av de som har diagnostiserats med demens av Alzheimer typ också har Lewy bodies i sina nervceller i hjärnan. Hundra procent säker diagnos kan fås enbart vid obduktion efter döden. Diagnostiken är inte helt lätt i början. Med en exkluderande diagnostikmetod och rätt symtomtolkning kan man ställa diagnosen med hög sannolikhet medan patienten lever.

Minnet kan vara bevarat initialt. Kognitiva symtom som vid depression med fluktuerande vakenhet och uppmärksamhet samt dagtrötthet förekommer. Viktiga symtom i diagnostiken är parkinsonism och synhallucinos. Övriga symtom så som störd REM-sömn, autonom dysfunktion med blodtrycksfall är också vanliga. Patienterna försämras avsevärt när man behandlar de med neuroleptika och därför är det kontraindicerat att behandla dem med neuroleptika.

Differentialdiagnoser

Utredning

I primärvården är det relativt lätt att diagnostisera Alzheimers sjukdom, Vaskulär demens, och Mixdemens. Oklara fall och unga patienter med demenssymtom skall hänvisas till närmaste Minnesmottagning. Det är mycket viktigt att komma så nära korrekt demensdiagnos som möjligt. I en studie noteras en överanvändning av diagnosen Demens UNS, vilket bör undvikas.

Syftet med utredningen är:

  • Exkludera behandlingsbara tillstånd.
  • Eliminera, behandla eller lindra riskfaktorer.
  • Att hitta en trygg social situation för patienten som som skall dokumenteras i en vårdplan.
  • Parallellt med utredningsgång, upptäcks såväl brister (skall kompenseras) som resurser (skall förstärkas) i patientens kropp och miljön. Bristerna skall behjälpas eller kompenseras.

 

Utredning kräver tid och resurs. Anhöriga som nära och kära kan hjälpa till. Man behöver ta blodprover, röntgen, och utföra kognitiva tester. Utöver en erfaren läkare och sjuksköterska behövs det också en funktionsbedömning i hemmiljö, och utemiljö via paramedicinare och en psykolog. Den första funktionsbedömning utgör också ett mätinstrument över tid. Patienten skall vara i centrum.  I vissa fall kan man modifiera eller begränsa utredningen för att snabbt få patienten in på ett demensboende om hemsituationen bedöms vara omöjlig för patienten. Det avgör man i samråd med en erfaren specialistläkare.

  • Anamnesen

Noggrann och fullständig anamnes från patienten samt nära och kära i patientens miljö.

Anamnesen skall innefatta

  • Social bakgrund och civilstånd. Utbildningsnivå. Rökning och alkohol. Tidigare och nuvarande aktiviteter i vardagen.
  • Vapen och körkort innehav.
  • Somatiska och psykiska historik.
  • Indikationen på aktuella läkemedel, interaktioner, effekten och biverkningar.
  • Familjens observationer. Författaren rekommenderar Neurokognitiv symtomenkät från doktor Ragnar Åstrand. Ladda ner den från Demenscentrum.se

 

  • Kognitiva tester:

I dagsläget finns det ett antal kognitiva tester som används i praktiken i Sverige, men ingen av dessa kognitiva tester ensamt eller tillsammans med andra tester kan ge diagnos eller skilja mellan olika diagnoser. Dessa tester pekar bara på ett kognitivt och eller organiskt fel. Med hjälp av dessa tester avgör utredaren om man skall gå vidare med utredning.

MMSE.

Klock-test.

MoCa-test.

RUDAS-S test.

  • Röntgen

DT eller MR undersökning av skallen. Frågeställningen skall vara:

Utredning enligt demensprotokollet? Hypocampus atrofi? Hjärnstorlek? Normaltryck hydrocefalis? CVL eller andra tecken till vaskulära förändringar? …etc.

  • Likvoranalys

Utförs oftast på minnesmottagningar alternativt kan man remittera till en narkosavdelning på ett sjukhus.

Likvorfynd skall värderas tillsammans med övrig tester och klinisk information.

  • Celler (infektion?)
  • Albuminkvot (barriärskada?)
  • Immunoglobuliner (intratekal produktion?)
  • Total-Tau förhöjt vid degenerativ sjukdom och vid akut hjärnischemi. Hög sensitivitet för AD, men förhöjda värden ses även vid andra sjukdomar med kraftig degeneration (t ex akut stroke, Creutzfeldt-Jacobs sjukdom).
  • Fosforylerat-tau: Förhöjd vid Alzheimers sjukdom, inte vid ischemiska processer i hjärnan.
  • Beta-amyloid (Abeta) och kviten Abeta 42/40: sänkt vid AD, men specificiteten ej klarlagd. Sänkta nivåer ses också hos kognitivt helt friska personer över 80 år. Sänkt beta-amyloid tillsammans med förhöjt total-Tau eller fosfo-tau talar starkt för Alzheimers sjukdom.

 

  • EEG
  • Utförs vid misstanke om epilepsi.
  • Kan vara normalt tidigt i skede av Alzheimers sjukdom. Långsamma aktiviteter ses oftast i ett senare skede av Alzheimers sjukdom.
  • Kan vara normalt i tidiga skeden av fronto-temporal demens.

 

  • EKG

Utesluter hjärtrubbningar och ffa AV block.

Behandling

Forskning pågår i hög takt men i dagsläget finns det inget botemedel mot demenssjukdomar. Det finns däremot mediciner och behandlingsåtgärder som kan bromsa sjukdomen.

Tidig diagnostik förbättrar livskvaliteten och prognosen.

  • Behandlingsåtgärder som kan tillämpas vid demenssjukdomar:
  • Livsstilsförändring.
  • Befrämja kvarvarande aktivitet och funktionskapacitet genom aktiviteter som är individanpassade. Man får se till att patienten lyckas med dessa aktiviteter.
  • Närvaron av patientens anhöriga bidrar också till trygghet hos patienterna med demenssjukdom exempelvis att man håller tidigare traditioner i familj vid speciella dagar, bjuda patienten på promenader, enkla spel eller bjuda på en restaurang.
  • Information till anhöriga och teamet kring patienten bidrar till tryggheten i patientens miljö. Patienten skall få individuellt anpassade information.
  • Miljöbyte för dementa patienter skall undvikas så mycket som möjligt. Stor risk för försämring, depression och ökad BPSD symtom, samt ökat dödlighet.

 

Acetylkolinesterashämmare minskar nedbrytningen av transmittorsubstansen acetylkolin. I kliniska prövningar har Acetylkolinesterashämmare visat effekter utöver placebo på såväl kognitiv funktion som global funktion. Behandling med Acetylkolinesterashämmare är inte kurativ. Behandlingseffekten som regel måttlig, men kan påverka funktionen så att för patienten viktiga förmågor förbättras eller bibehålls över tid. Vanligaste biverkningarna vid behandling med Acetylkolinesterashämmare är illamående och kräkningar.

Doseras en gång per dag. Startdos: 5 mg x 1. Rekommenderad underhållsdos är

10 mg x 1 tillsvidare. Ta EKG innan.

  • Rivastigmin (Exelon, Rivastigmin). Startdos: 1,5 mg x 2 i 2-4 veckor. Dosering därefter är individuell och mål dos för Exelon är 6-12 mg/dygn. Dosökning sker med 4 veckors intervall. Rivastigmin finns även som plåster. Startdos 4.6 mg/24 timmar i en månad, därefter 9.5 mg/24 timmar om den första dosen tolereras väl.
  • Galantamin (Reminyl, Galantamin)
    Depotkapslar doseras en gång per dag. Startdos: 8 mg x 1 (vecka 1-4).     Rekommenderad underhållsdos: 16 mg x 1 (från vecka 5). Doshöjning till 24 mg x 1, kan vara aktuell senare i förloppet.

Indikation

Symtomatisk behandling av mild till måttligt svår demens av Alzheimertyp.

Glutamatantagonister: Memantin är en partiell glutamatantagonist, vars exakta verkningsmekanism inte är klarlagd. Sannolikt blockerar memantin postsynaptiska glutamaterga NMDA-receptorer, vilka därigenom ”skyddas” från exponering av glutamat från degenererade neuron. Därigenom minskar undergången av postsynaptiska neuron. Memantin har effekt på globala och kognitiva funktioner vid svår demens. Detta beskrivs också i SBU-rapporten om demens, men bedöms ha en lägre evidensgradering beroende på ett färre antal studier som ligger till grund för bedömningen. Preparatet tolereras väl, få biverkningar. I praktiken noteras även minskning av oro och BPSD symtom.

  • Memantin (Ebixa)
    Doseras en gång per dag och helst på kvällen. Startpaket 1 x 1 i fyra veckor

(successiv dosökning från 5 till 20 mg, se FASS). Underhållsdos: 20 mg, 1 x 1

Indikation

Måttlig till svår demens av alzheimertyp.

Passar för patienterna som redan står på en adekvat dos av Acetylkolinesterashämmare men försämras. Kan väljas som tillägg av/byte till Memantin bli aktuell.

Fördjupning

Demensförbundet

Socialstyrelsen – vård och omsorg vid demenssjukdom

Demenscentrum – demenssjukdomarnas samhällskostnader

Hjärt-lungfonden – Riskfaktorer

Alzheimersverige – ny röntgenteknik

Patientinformation: Svenskt demenscentrum. Nationellt kompetenscentrum för demens, www.demenscentrum.se

 

Aktuella Mediciner

Kolinesterashämmare

Donepezil: T Aricept. T Donepezil.

Galantamin: Depotkapsel Galantamin. Depotkapsel Reminyl.

Rivastigmin: K/Oral lösning/24-timmarsplåster Exelon. K Rivastigmin.

Glutamatantagonister (NMDA-antagonister)

Memantinhydroklorid: T Ebixa. T Memantin.

För dig som patient
Läs mer om Demens. Demenssjukdomar. på doktorn.com (öppnas i nytt fönster)
Nyhetsbrev

Nyhetsbrev

Medicinska nyheter, uppdaterade behandlingsöversikter och kunskapstester
- direkt till din inkorg!

allergi

Vad kan du om
allergi och astma?

7 frågor som testar dina kunskaper om allergi och astma. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

allergi

Pneumokockvaccin

Lär dig mer om pneumokockvaccin

6 frågor som testar dina kunskaper om pneumokockvaccin. Se även hur dina kollegor svarar!

Till utbildningen

Pneumokockvaccin
Nyhetsbrev

Nyhetsbrev

Medicinska nyheter, uppdaterade behandlingsöversikter och kunskapstester - direkt till din inkorg!

Nyhetsbrev