Kronisk lymfatisk leukemi, KLL

Definition

Okontrollerad tillväxt av s.k. B-lymfocyter. Dessa maligna celler orsakar hämning av immunsystemet, nedsatt funktion av benmärgen och kan ansamlas i blod, benmärg, lymfkörtlar och mjälte.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är den vanligaste leukemisjukdomen i västvärlden hos vuxna. Årligen insjuknar cirka 600 personer i Sverige. Medianålder vid diagnos är cirka 72 år. Cirka 25 procent av patienterna är yngre än 65 år vid diagnos. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. Småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL) räknas som samma sjukdom som KLL.

Orsak

Okänd, viss hereditet.

Symtom

85% upptäcks i ett tidigt stadium av sjukdomen, ofta accidentellt upptäckt lymfocytos vid rutinprovtagning för något annat tillstånd. Över tid utvecklar ca 2/3 av patienterna behov av behandling. Symtom som förekommer är trötthet, matleda, ofrivillig viktnedgång, feber utan infektion, nattliga svettningar, ansträngningsdyspné och fyllnadskänsla i buken (stor mjälte och/eller stor lever), infektioner ofta i luftvägar, blödningssymtom framför allt från slemhinnor, palpabla lymfkörtlar.

Ett standardiserat vårdförlopp för lymfom och KLL finns.

Utredning

Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL:

• blodstatus med differentialräkning
• fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
• vid förstorade lymfkörtlar: bedömning av om det finns annan förklaring, t.ex. infektion, vaccination, genomgången operation, sår.

Laboratorieprover: För diagnos krävs B-celler klonala lymfocyter- > 5×10⁹/L. I praktiken betyder det att lymfocyt talet behöver vara över 5 för att man ska misstänka KLL.

Patienter med KLL kan drabbas av autoimmun hemolytisk anemi, uttalad trombocytopeni kan vara autoimmun trombocytopeni.

Vidare utredning av hematolog innefattar flödescytometri (kan göras på perifert blod). Oftast avvaktas benmärgsundersöking tills behandlingsindikation finns.

Utreds enligt Standardiserade vårdförlopp.

Behandling

Sjukdomen kan inte botas, men har ofta ett stillsamt förlopp, nya effektiva behandlingar har lett till tydligt förbättrad överlevnad.

Behandlas endast vid symtom. Minst ett av följande KLL-relaterade symtom ska finnas: ofrivillig viktminskning, uttalad trötthet (WHO performance status > 2), feber > 38,0°C i mer än 2 veckor utan påvisbar infektion, nattsvettningar mer än 1 månad utan påvisbar infektion. Anemi eller trombocytopeni orsakad av benmärgssvikt, autoimmun hemolys eller immunologisk trombocytopeni med dåligt behandlingssvar på kortison. Kraftig mjältförstoring definierat som> 6 cm nedom arcus eller symtomgivande förstoring, kraftig lymfkörtelförstoring > 10 cm som största diameter, progredierande eller symtomgivande förstoring, snabbt stigande lymfocyttal i blod med ökning av > 50 % på 2 månader eller en fördubblingstid på < 6 månader.

Lymfocytosen i sig kräver inte behandling. Viss immundefekt med ökad risk för luftvägsinfektioner, bältros, septikemier.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp Cancercentrum 

Finns även som App att ladda ner: Cancervård

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se

Aktuella läkemedel:

Zanubrutinib: K Brukinsa

Akalabrutinib: T Calquence

Ibrutinib: T Imbruvica

Venetoklax

Obinituzumab

Rituximab

Bendamustin