Primär binjurebarksinsufficiens, Morbus Addison

Definition

Bristande produktion av kortikosteroider i binjurebark.

Orsak

Vanligaste orsaken är autoimmun destruktion av binjurebarken. Andra orsaker är infektion (ex tuberkulos, HIV), cancer med metastasering till båda binjurarna, blödning eller infarkt i binjurarna, kongenital adrenal hyperplasi. Autoimmun Addisons sjukdom är ofta associerad med andra autoimmuna sjukdomar; exempelvis autoimmun tyreoideasjukdom, diabetes typ 1, vitiligo, alopeci.

Symtom

Tilltagande trötthet, viktnedgång, illamående, kräkningar, buksmärtor, diarré, muskel- och ledsmärtor. Yrsel, saltsug.

Akut Addison-kris: Allmänpåverkan med dehydrering, hypotension, chock (eventuellt utan proportion till bakomliggande orsak). Illamående, kräkningar, buksmärtor.

Status

Hyperpigmentering. Lågt blodtryck eller postural hypotension. Takykardi. Vitiligo förekommer hos 10–20% av personer med autoimmun binjurebarkssvikt.

Lab: hyponatremi, hyperkalemi.

Differentialdiagnos

Sekundär binjurebarkssvikt (vanligen hypofysinsufficiens). Kortisolbrist sekundärt till tidigare farmakologisk behandling med kortison. Utmattningssyndrom. Malignitet. Gastroenterit.

Utredning

Opåverkad patient lämnar prov för S-kortisol en morgon kl 08 (inte senare). Vid S-kortisol > 350 nmol/L är kortisolbrist mycket osannolikt. Om lägre nivå kan Synacthen-test utföras (vanligen på medicinmottagning/endokrinmottagning) för att bekräfta eller utesluta diagnosen. S-kortisol >450 nmol/L vid Synachten-test utesluter kortisolbrist. Vid konstaterad hypokortisolism tas P-ACTH, vilket är högt vid primär binjurebarkssvikt och lågt/normalt vid hypofys/hypotalamussvikt. Om P-ACTH är högt kontrolleras 21-hydroxylas-antikroppar för att fastställa autoimmun genes. Om antikroppar saknas utförs CT-binjurar.

Observera: om patienten har pågående kortisonbehandling med Prednisolon 5 mg per dygn eller mer bör man i första hand misstänka andra orsaker till eventuella trötthetssymtom. Analyser av S-kortisol är i den situationen inte meningsfullt.

Behandling

Glukokortikoid: Hydrokortison 15–25 mg per dygn fördelat på tre doser (frukost, lunch, eftermiddag). Plenadren är ett mer långverkande preparat, som ger mer fysiologisk kortisolprofil över dygnet. Plenadren ingår dock inte i läkemedelsförmånen.

Mineralokortikoid: Florinef ca 0,05–0,1 mg per dag.

Binjureandrogener: För kvinnor som trots optimal behandling i övrigt besväras av sänkt stämningsläge, nedsatt livskvalitet, nedsatt libido kan behandling med DHEA (Plenadren) erbjudas på försök i dos 25-50 mg per dag på morgonen. Utvärdera efter 3-6 månader.

Vid feber eller annan akut sjukdom ökas dygnsdosen av hydrokortison 2–3 ggr. Om patienten är allmänpåverkad eller kräks och inte kan behålla Hydrokortison taget per os ska patienten till sjukhus för parenteral behandling. Många patienter utrustas med Solu-Cortef för att själv eller med hjälp av närstående kunna ta första dosen av Hydrokortison im eller sc vid akut svår sjukdom.

Dosförslag för stressdoser av hydrokortison vid kirurgi:

”Stor kirurgi”: Solu-Cortef 100 mg iv var åttonde timme på operationsdagen. 50 mg iv var åttonde timme 1-2 dagar postoperativt och därefter ordinarie underhållsdos om komplikationsfritt förlopp.

”Medelstor” kirurgi: Solu-Cortef 25 mg iv var åttonde timme på operationsdagen och första postoperativa dagen. Därefter ordinarie underhållsdos om komplikationsfritt förlopp.

Mindre dagkirurgiskt ingrepp: Solu-Cortef 25 mg iv extra som engångsdos vid anestesistart (utöver ordinarie underhållsdos).

Aktuella Mediciner

Hydrokortison: T Hydrokortison T Plenadren. Inj. Solu-cortef.

Mineralkortikoid: T Florinef.

Patientinformation: www.doktorn.com