Primär hyperparatyreoidism, PHPT

Definition

Primär överfunktion i bisköldkörtel.

Orsak

Patologiskt ökad insöndring av parathormon vilket leder till hyperkalcemi.

• Solitärt adenom (80-90% av fallen)
• Hyperplasi eller multipla adenom
• Hormonproducerande maligna tumörer i paratyreoidea förekommer, men är mycket ovanliga.

Symtom

Ofta asymtomatisk. Ofta upptäcks sjukdomen pga rutinmässig provtagning. De klassiska symtomen ”bones, stones, abdominal moans and psychic groans” (skelettsmärta, osteitis fibrosa cystica, njurstenssjukdom, neuromuskulära symtom, svaghet, trötthet, nedstämdhet) är numera ovanliga. Sjukdomen kan även orsaka hyperkalcemisk kris med svår allmänpåverkan pga uttalad hyperkalcemi.

Klinik

Diagnosen fastställs genom kombinationen av förhöjt S-Ca eller Ca-jon samtidigt som PTH är förhöjt. Ofta är även S-fosfat lågt. Observera att ett PTH-värde inom referensintervallet, men nära övre gränsen är inadekvat vid hyperkalcemi, och talar för primär hyperparatyreoidism.

Differentialdiagnos

• Malignitet: Högt calcium och lågt PTH. Cancersjukdomen är vanligen, men inte alltid, uppenbar.
• FHH – Familjär Hypokalciurisk Hyperkalcemi: Lätt förhöjt calcium och normal eller lätt förhöjt PTH. Låg calciumutsöndring i urin, vanligen dU-Ca < 2,5 mmol/d. Autosomalt dominant ärftlig.
• Läkemedel: Tiazider kan orsaka lindrig hyperkalcemi. Litium kan orsaka hyperkalcemi och ge bild som vid PHPT. Handläggs då också som PHPT.
• Sekundär hyperparatyreoidism: Lågt eller låg-normalt kalcium med högt PTH (D-vitaminbrist, malabsorption, nedsatt njurfunktion)
• Tertiär hyperparatyreoidism: Vissa patienter med terminal njursvikt och sekundär hyperparatyreoidism utvecklar kraftigt förhöjd PTH-nivå i kombination med hypercalcemi.

Utredning

• S-PTH, joniserat S-Ca, S-Ca, S-albumin, S-Fosfat, S-Kreatinin, S-25-OH vitamin-D.
• dU-Ca vid osäkerhet gentemot FHH.
• Bentäthetsmätning.
• MEN-1-screening rekommenderas för personer under 40 års ålder med PHPT.

Behandling

Operation är enda etablerade behandlingen.

Klassiska indikationer för paratyreoidektomi:

• S-Ca ≥ 0,25 mmol/l över övre referensvärdesgränsen
• njurstenssjukdom
• osteoporos (T-score lägre än minus 2,5 SD)
• ålder < 50 år
• nedsatt njurfunktion (eGFR <60 ml/min)
• symtomgivande sjukdom

Enligt nationellt vårdprogram bör även patienter utan symtom erbjudas operation oavsett kalciumnivå, om potentiell vinst av botande behandling bedöms överstiga riskerna med det kirurgiska ingreppet.

Beroende på lokala traditioner skickas remiss till endokrinkirurg eller endokrinmedicinsk mottagning.

Handläggning av patienter som inte opereras:

Patienter som inte uppfyller indikation för kirurgi ska rekommenderas långtidsuppföljning med kontroll av kalciumnivå och njurfunktion årligen samt bentäthetsmätning vartannat år. Rekommenderas regelbunden skelettbelastande fysisk aktivitet.

Rekommenderas adekvat vätskeintag för att undvika dehydrering.

D-vitaminbrist behandlas med D-vitamintillskott utan kalcium.

Vid osteoporos med hög frakturrisk rekommenderas behandling med bisfosfonater i första hand och denusomab i andra hand. Denna behandling bör inledas även om patienten planeras för operation.

Kalcimimetika (cinacalcet) sänker kalciumnivån, men har i övrigt inte visat tydliga vinster vid PHPT. Kan prövas vid inoperabel PHPT med tydliga symtom eller svår hyperkalcemi.

Fördjupning

Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism 

Aktuella mediciner

Alendronsyra: T Alendronat

Zoledronsyra: Inj Aclasta, Inj Zoledronic acid

Risedronsyra: T Risedronat

Cinakalcet: T Mimpara , T Cinacalcet