Blåsdermatoser: Pemfigoid

Definition

Autoimmun, subepidermal blåsdermatos.

Orsak

Utveckling av antikroppar mot hudens basalmembran. Oftast spontant, men kan utlösas av läkemedel. Graviditetspemfigoid specialvariant.

Symtom

Vanligaste autoimmuna blåsdermatosen. Oftast hos äldre. Stora blåsor på rodnad hud. Kan börja som ett lokaliserat erytem eller kliande urtikariella plack som gradvis blir mer ödematösa/breder ut sig. Nedre delen av buken, flexorsidorna på extremiteterna – ofta blir utslaget successivt generaliserat. Blåsorna vanligen 1–7 cm, sitter isolerat eller i grupper. Vanligen relativt fasta i konsistensen. De flesta blåsorna rupturerar inom en månad, efterlämnar röd eroderad yta som ofta läker snabbt. Blåsexsudatet är vanligen serös, klar vätska, ibland blodfärgat. Om slemhinneengagemang är detta vanligen begränsat till munnen med erosioner. Måttlig till svår klåda. Sjukdomen går ofta med leukocytos. Ovanligt med feber och allmänpåverkan.

Foto: Ⓒ Anders Hallén, hudläkare

Utredning

Typisk histologi och IF (IgG-antikroppar längs basalmembranet). 70 procent positiv serologi (antikroppar mot hudens basalmembran). Överväg läkemedelsreaktion.

Differentialdiagnoser: Samtliga blåsdermatoser med okänd etiologi. Pemfigus (saknar vanligen klåda, har oftast större, slappa, lättrupturerade blåsor). Läkemedelsreaktioner. Bullös impetigo. Bullöst myggbett. Innan blåsorna uppträder kan utslagen te sig som urtikaria/eksem.

Behandling

Skall skötas av dermatolog. Infektionsprofylax. Lokala potenta steroider i lindrigare fall. Vid svårare fall steroider per os ev kombinerat med annan immunsuppression.