Exokrin pankreasinsufficiens, steatorré

Definition

Exokrin pankreasinsufficiens innebär maldigestion sekundärt till inadekvat pankreasenzymaktivitet. Delas in i primär exokrin pankreasinsufficiens, såsom insufficient enzymproduktion efter autoimmun- eller kronisk pankreatit och sekundär exokrin pankreasinsufficiens, såsom postpankreaskirurgi eller förändrad aktivering av pankreasenzym.

Orsak

Tillstånd vilka kan orsaka kronisk pankreatit är överrepresenterade, exempelvis kronisk pankreatit orsakad av alkohol, men även autoimmun pankreatit, cystisk fibros, postpankreaskirurgi eller GBP. Diabetes mellitus, läkemedel som somatostatinanaloger ökar också risken. Ökad förekomst av exokrin pankreasinsufficiens kan även associeras till patienter med IBS, Mb Crohn och celiaki. Snus (nitrosaminer) och tobaksrökning förvärrar symtomatologin vid exokrin pankreasinsufficiens.

Symtom

Stor individuell variation men mer vanligt förekommande är buksmärta, meteorism/gasbildning, diarré och viktnedgång/utebliven viktuppgång. Ofta men inte alltid postprandiell koppling med < 2h från matintag. Avföringen kan vara mer illaluktande, glänsande och svår att spola ned pga steatorré.

Differentialdiagnoser

Till följd av ofta ospecifika symtom kan flertalet differentialdiagnoser övervägas: IBS, Mb Crohn eller ulcerös kolit, gallsaltsmalabsorption, laktosintolerans, celiaki, small intestine bacterial overgrowth (SIBO) men även pankreas- eller kolorektalcancer.

Utredning

Anamnes

Tidigare pankreatit, gallstenssjukdom, tidigare bukkirurgi, diabetes, celikai, IBD, IBS och hereditet för samtliga. Alkohol, snus och cigarettrökning.

Labprover

CRP, LPK, pankreasamylas och lipas (för att värdera kronisk pankreatit); albumin, transferrin, 25-OH-kolekalciferol, Magnesium, Järn, Zink och kalcium (för att värdera ev malabsorption); p-glukos och HbA1c (för att värdera eventuell diabetes mellitus).

Funktionella tester

Screeningtest f-elastas (normalt > 500 mikrog/g, gråzon 100-200 mikrog/g, patognomont < 100 mikrog/g), mixed triglyceride utandningstest (MTG-BT, universitetsklinik).

Radiologi

MRCP med sekretinstimulering (universitetsklinik)

Symtom, påverkade malnutritionsprover samt sänkt f-elastas stödjer exokrin pankreasinsufficiens-misstanke. För patienter med oklar genes avseende konstaterad exokrin pankreasinsufficiens, rekommenderas DT alternativt MRCP för kartläggning för exempelvis malignitet.

Behandling

Tobakstopp (cigaretter, snus) och alkoholstopp, men i övrigt substitution med pankreasenzymersättning (PERT, pancreas enzyme replacement therapy) med pankreasenzym (Creon). Startdos 2 kapslar vid frukost, lunch och middag (25000 lipasenheter) samt 1 kapsel till mellanmål. Substitutionen ska i möjligaste mån efterlikna endogen frisättning, varför kapslarna ska tas i mitten utav måltiden/födointaget. Buksmärta och obstipation kan ses vid insättning, varför det i en del fall kan krävas en tillfällig dossänkning och härefter successiv upptitrering.

Det är vanligt förekommande med underbehandlad exokrin pankreasinsufficiens varför dosökning ofta behövs, maximal dygnsdos för en normalviktig patient (70 kg) är 28 kapslar/dag. Tillägg av Omeprazol 20 mg 1×1 såtillvida otillräcklig effekt trots adekvat dygnsdos. Kapseln kan öppnas och tillsättas till sura livsmedel som äppelmos, yoghurt, fruktjuice om det föreligger sväljningssvårigheter. Kapselinnehållet ska EJ tuggas.

Prognos

Risk på sikt för att utveckla osteoporos till följd av vitaminbrist men även diabetets mellitus IIIc. Patienter bör följas regelbundet/årligen, och där det föreligger regionala skillnader om patienten är anknuten till specialistklinik.

Fördjupning

Europeiska riktlinjer för EPI, en sammanslagning av riktlinjer från UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO och ESPCG: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39639485/