Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2018

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Myelom. Myelomatos. Multipelt myelom. M-komponent.

ICD-10: C90.0

Definition

Hematologiskt malign kronisk sjukdom. Karaktäriseras biologiskt av en långsamt ökande infiltration av malignt omvandlade plasmaceller i benmärgen. De flesta har nått 65–70 års ålder vid diagnos, ovanligt före 40. Cirka 600 nyinsjuknade per år i Sverige (6/100 000 inv och år), näst vanligaste blodmaligniteten (efter non Hodgkin).

Orsak

Okänd lymfatiska B-celler som tumöromvandlas i och invaderar benmärgen. Tumörcellerna producerar monoklonalt immunoglobulin – M-komponent. Genetiska faktorer har betydelse. Förstadie kan vara MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans) = M-komponent <3 0 g/L och utan påverkan som ex anemi, hyperkalcemi, njure, skelett. I sig godartat men fortsatta kontroller rekommenderas – ingen behandling.

Symtom

Standardiserat Vårdförlopp på www.cancercentrum.se

Följande fynd ska föranleda misstanke om myelom, förutsatt att primär utredning inte ger annan förklaring:

– skelettsmärtor (ofta rygg eller bröstkorg/revben)

– patologiska frakturer, t.ex. kotkompressionsfrakturer, hotande tvärsnittslesion

– anemi

– hyperkalcemi

– polyneuropati eller rizopati

– njursvikt

– hög SR

– osteoporos hos män och premenopausala kvinnor

– återkommande bakteriella luftvägsinfektioner.

Differentialdiagnos

Skelettmetastaser från annan cancersjukdom (r a Bröstcancer, Prostatacancer). MGUS (Monoklonal gammopati av osäker betydelse), Mb Waldenström (har M-komponent av Ig-M typ i regel till skillnad från myelom), Non-Hodgkin lymfom.

Utredning

Vid misstanke ska följande prover tas:

– Blodstatus (Hb, LPK, TPK).

– Elektrolytstatus inklusive P-albumin, P-kalcium (eller joniserat Ca) och P‑kreatinin.

– Fraktionerade proteiner i serum och urin (t.ex. U-elektrofores och S‑elektrofores). Fria lätta kedjor i serum (S-FLC) kan ersätta fraktionerade proteiner i urinen.

 Observera: Vid symtomgivande hyperkalcemi, akut njursvikt och hotande tvärsnittslesion ska specialistvården omgående kontaktas på telefon.

Välgrundad misstanke föreligger vid något av följande, oavsett symtom:

– M-komponent IgG eller IgA i serum > 15 g/l

– M-komponent IgD eller IgE i serum oavsett storlek

– monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/dygn

– S-FLC kvot > 100 (involverad lätt kedja måste vara > 100 mg/l)

– histopatologiskt eller cytologiskt fynd talande för plasmacellsmalignitet

– fynd vid bilddiagnostik talande för plasmacellsmalignitet.

Välgrundad misstanke föreligger även vid

minst ett av följande provsvar:
– hypogammaglobulinemi
– M-komponent i serum eller urin (ej IgM)
– patologisk S-FLC-kvot

tillsammans med minst ett av följande symtom förutsatt att primär utredning inte ger annan förklaring:
– anemi
– njursvikt
– hyperkalcemi
– skelettengagemang enligt ovan (misstanke om myelom)

Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt. Patienter med M-komponent som inte uppfyller kriterierna för välgrundad misstanke ska utredas enligt ordinarie rutiner.

 

Vid specialistutredning CT helkroppsskelett eller skelettröntgen. Benmärgsprov. Beta-2-mikroglobulin för prognosberäkning.

Behandling

Remiss till hematolog. Ingår i Standardiserade vårdförlopp.

Expektans vid icke-symtomgivande sjukdom (MGUS).

Om liten M- komponent (med värden understigande ovan nämnda betr IgG, IgA, lätta kedjor och ej symtom) kan uppföljning – efter hematologkontakt – ske i primärvård; först var 3:e månad, sedan var 6:e månad och om stabila förhållanden 1 gång/år. Följ Hb, LPK, TPK, S- och U-elfores, S-Calcium och njurfunktionsprov. Röntgen årligen eller vid nytillkomna symtom.

Grunden för behandlingen är att kontrollera sjukdomsförloppet och att minska symtom. Inte botbar.

Bifosfonatbehandling för att motverka skelettnedbrytningen – ofta rekommenderas infusion framför perorala alternativ. I första hand zoledronat (ihop med tillskott av kalcium/D-vitamin) alt pamidronat. Smärtstillande vid skelettsmärta som regel opioider. ASA som trombosprofylax, beroende på terapival nedan kan lågdosheparin vara indicerat. Vaccination mot säsongsinfluensa rekommenderas till pat. och anhöriga.

Specialistbehandling: Standardbehandling vid ålder upp till 65 år, alt > 65 år och gott allmäntillstånd, utan signifikant komorbiditet och symtomatisk sjukdom är idag autolog stamcellstransplantation. Behandlingen startas initialt med att minska antalet myelomceller. Ges i regel som en kombination av bortezomib, dexametason och ett immunomodulerande läkemedel (talidomid eller cyklofosfamid). Efter denna ges högdos cytostatika melfalan följt av den autolog stamcellstransplantation (tagits och frysts före högdosmelafalan). Underhållsbehandling beslutas i det enskilda fallet. Även en andra transplantation kan vara möjlig.

Äldre patient som inte bedöms vara kandidat för autolog stamcellstransplantation och högdos cytostatika behandlas med kombinationsterapi i regel Melfalan -prednisolon -bortezomib (eller talidomid), i cykler.

Bortezomib kan ge trombocytopeni (reversibel), talidomid trötthet, förstoppning, perifer neuropati, ökad risk för venös trombembolism.

Fortsatt uppföljning hos hematolog. Vid recidiv ny behandlingsomgång och ev. underhållsbehandling. Monoklonala antikroppar visat lovande resultat. Daratumumab har indikation vid recidiverande och refraktärt myelom men kan komma att få indikation även vid tidig behandling.

Palliativ cytostaikabehandling kan bestå i cyklofosfamid -prednisolon eller lågdos talidomid. Strålbehandling har god effekt på skelettrelaterade smärtor.

Primärt plamacytom behandlas med strålning o kirurgi.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp. www.cancercentrum.se https://www.cancercentrum.se/samverkan/cancerdiagnoser/blod-lymfom-myelom/myelom/vardprogram/

Finns även som App att ladda ner: Cancervård

http://www.sfhem.se/riktlinjer

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se

 

Uppdaterad: oktober 2018
Författare:
Se redaktion

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer

Vill du ha PMs nyhetsbrev?

En till två gånger i månaden får du information om nya och uppdaterade behandlingsöversikter samt kunskapstester.

E-postadress
Titel








NEJ TACK