Vulvacancer

Bakgrund

Vulvacancer är en ovanlig sjukdom och utgör ca 5 procent av alla gynekologiska cancerdiagnoser (0,6 procent av all cancer hos kvinnor). Årligen insjuknar ca 150 kvinnor i vulvacancer i Sverige. Majoriteten är medelålders och äldre kvinnor.

Orsak

Den helt dominerande histologiska typen (90 procent) är skivepitelcancer. Resterande typer utgörs av t ex malignt melanom, basalcellscancer, Mb Paget och adenocarcinom.

Cirka 40 procent av skivepitelcancer-fallen i vulva är HPV-inducerade och drabbar yngre kvinnor. Hos äldre kvinnor är HPV inte lika vanligt, och tumören uppkommer oftast i samband med Lichen sclerosus i vulva (kronisk, inflammatorisk hud- och slemhinnesjukdom).

Riskfaktorer för utveckling av vulvacancer, utöver HPV och lichen sclerosus, är rökning, övervikt, tidig menopaus, tidigare cellförändringar i cervix och immunsuppression.

Symtom

Följande symtom eller fynd i vulva, utan annan uppenbar orsak, ska föranleda misstanke om vulvacancer hos kvinnor över 40 år och hos immundefekta kvinnor oavsett ålder:

• sår som inte läker
• knöl
• långvarig sveda eller klåda som inte svarar på behandling inom en månad
• misstanke om malignt melanom vid undersökning
• knöl i ljumsken

De vanligaste lokalisationerna för skivepitelcancer i vulva är yttre och inre blygdläpparna. I första hand sprider sig vulvacancer via lymfvägarna till lymfkörtlarna i ljumskarna.

Utredning

Vid misstanke enligt ovan ska patienten genomgå gynekologisk undersökning (filterfunktion). Primärvårdsläkare kan själv utföra undersökningen, eller remittera till gynekolog.

Filterfunktionen ska omfatta:

• gynekologisk undersökning
• palpation av ljumskar
• histopatologisk undersökning (stansbiopsi) – om det finns flera malignitetsmisstänkta förändringar ska biopsier tas från samtliga

Vid stark klinisk misstanke ska patienten remitteras till utredning vid kvinnoklinik enligt standardiserat vårdförlopp (SVF) utan att PAD-svaret inväntas. Patienten kan remitteras utan att biopsier tas om det finns medicinska skäl som talar emot biopsier.

Behandling

Den vanligaste behandlingen vid vulvacancer är tumöranpassad kirurgi. Tumören opereras bort med fria marginaler till omgivande vävnad. Vid multifokal sjukdom, eller otydliga tumörgränser, utförs vulvektomi.

För små, välavgränsade tumörer används sentinel node-teknik vid lymfkörtelkirurgi om det inte finns ljumskmetastaser kliniskt eller bilddiagnostiskt.

Vid avancerad vulvacancer, eller vid metastaser, är radiokemoterapi (kombinerad strål- och cytostatikabehandling) ett av de viktigaste behandlingsalternativen.

Prognos

5-årsöverlevnaden i vulvacancer är ca 70 procent. Recidiv är vanligt, särskilt inom de första två åren, men de är vanligen lokala med god prognos. Den prognostiskt viktigaste faktorn för överlevnad är förekomsten av lymfkörtelmetastaser.

Fördjupning

Standardiserat vårdförlopp vulvacancer – RCC Kunskapsbanken (cancercentrum.se)

Nationellt vårdprogram vulvacancer – RCC (cancercentrum.se)

Aktuella läkemedel

Cisplatin