Henoch-Schönleins purpura, IgA vaskulit

Orsak

Småkärlsvaskulit. IgA-depositioner samt inflammation i kapillärväggar i engagerade organ. Immunologiska mekanismer utlöser processen t.ex. efter en förkylning eller en streptokockinfektion. Vanligaste vaskuliten hos barn.

Symtom

Vanligen ett par veckor efter ÖLI, vanligare på höst/vinter. Vanligast hos barn < 10 år, framför allt i 4-6 års ålder, men kan förekomma hos ungdomar och vuxna.

• Purpura, ofta palpabel, kan även ha inslag av petekier. Framför allt på nedre extremiteter. Ingen trombocytopeni eller koagulopati.
• Artrit eller artralgi (ca 80%).
• Buksmärta (ca 50%), risk för invagination och pankreatit som ovanliga komplikationer.
• Njurpåverkan (hematuri, proteinuri, hypertoni och/eller minskad njurfunktion) drabbar ca 20-50% av barn med IgA-vaskulit. Ca 35% har glomerulonefrit vid sjukdomsdebut, och symtom uppkommer oftast inom 4-6 veckor. Hos barn är njurengagemanget oftast benignt och övergående. Njurengagemang är vanligare hos äldre barn och vid mer långdragna utslag inklusive buksmärta.

Differentialdiagnoser

ITP (immunmedierad trombocytopen purpura – låga trombocyter), infektioner med vaskulit, meningokockinfektion, urtikaria med vaskulit, blodmalignitet/leukemi, läkemedelsutlöst vaskulit, trauma/ misshandel, purpura fulminans, HUS.

Utredning

Klinisk diagnos efter uteslutande av differentialdiagnoser. Framför allt utesluta låga trombocyter och annan koagulopati. Autoantikroppar kan diffa mot annan vaskulit. Urinanalys framför allt för att utvärdera njurengagemang. Biopsi kan bli aktuellt vid oklar diagnos

SR, CRP, blodstatus med diff., PK-INR, APT-tid, elektrolyter, kreatinin/ cystatin C, urea, urinsticka, U-albumin/kreatinin, Strep A, (ev. svalgodling), blodtryck.

Remittera till barnläkare för diagnos och uppföljning. Barn med endast utslag kan följas i öppenvård. Vid buksmärtor och/eller njurpåverkan skall barnet följas på barnklinik.

Vid okomplicerat förlopp utan njurengagemang vid debut ska urinsticka, U-alb/krea-kvot ska kontrolleras efter 1, 2, 3, 4, 8, 12 veckor samt vid 6 månader.

Behandling

Symtomatiskt, smärtlindring. Paracetamol, NSAID (kontraindicerat vid aktiv blödning). Spontan förbättring hos de flesta barn, ibland recidiv. Barn med svår buksmärta respektive måttlig till svår njurpåverkan kan vara aktuella för annan behandling (t.ex. kortison resp. ACE hämmare) via barnklinik.

Fördjupning

Nationellt PM om IgA-vaskulit, Svensk Barnreumatologisk förening: Nationellt-PM-om-IgA-vaskulit.pdf

Henoch-Schönlein nefrit, Svensk Barnnefrologisk förening: HSN-PM_BLF_20120503.pdf

Vivarelli et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis, Pediatric Nephrology 2024
IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis | Pediatric Nephrology