Pulmonell arteriell hypertension, PAH

Definition

Pulmonell hypertension (PH): Höjt medeltryck i arteria pulmonalis, sekundärt till en rad sjukdomstillstånd som lett till det ökade trycket.
Pulmonell arteriell hypertension (PAH) utgör en mindre andel av dessa, uppvisar förändringar i lungans små kärl (arterioler) ledande till ökad vaskulär resistens och belastning på högerhjärtat. Relativt sällsynta sjukdomar.

Orsak

Klinisk klassifikation i 5 grupper:

1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
2. PH vid vänstersidig hjärtsvikt
3. PH vid lungsjukdomar och/eller hypoxi
4. PH vid kronisk tromboembolism (CTEPH)
5. PH av oklara eller multifaktoriella orsaker (ex sarkoidos, vaskuliter, neurofibromatos, hematologiska myeloproliferativa sjd)

Pulmonell arteriell hypertension (grupp 1): Till en del okänd. Viss hereditet. Intimaförtjockning, endotelcellsproliferation och fibros i prekapillära och mindre intraacinära artärer. Vasokonstriktion och mikrotromboser leder till ökad lungkärlsresistens.

Pulmonell hypertension vid vänstersidig hjärtsvikt och lungsjukdomar (Grupp 2+3) är vanligast förekommande.

Symtom

Andfåddhet ffa vid ansträngning, trötthet, hjärtklappning, sänkt kondition. Ibland angina pektoris, ev. svimningskänsla vid ansträngning (är illavarslande symtom).  I senare stadie, symtom från högerkammarsvikt – buksvullnad, benödem, illamående.

Differentialdiagnoser

Astma, KOL, luftvägsinfektion, anemi, hjärtinsufficiens, utmattningssyndrom.

Status

Blåsljud, förstärkt 2:a ton, halsvensstas, perifera ödem. Tecken på systemsjukdom?

Utredning

PAH misstänks vid kvarstående besvär där de vanligare sjukdomarna enl ovan är behandlade och uteslutna. CRP, Hb, Na, K, Krea, Asat/Alat, albumin, PK-INR, NT-proBNP, TSH, HIV, EKG (högerkammarhypertrofi?), ultraljud hjärta (viktigaste undersökningen), lungröntgen (ökad central fyllnad? stort högerhjärta?), spirometri (FEV 1 sjunkande). Remiss lung- eller hjärtklinik. Diagnosen fastställs via högersidig hjärtkateterisering.

Behandling

Behandling vid speciella centra. Blockering av kärlsammandragande endotelin via läkemedel som macitentan m.fl. Kärlvidgande behandling via infusion eller inhalator. Kalciumblockerare i utvalda fall.

Fördjupning

2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

Patientkontakt: www.hjart-lung.se, www.reumatikerforbundet.se