Pulmonell arteriell hypertension, PAH

Definition

Pulmonell hypertension (PH): Förhöjt medeltryck i arteria pulmonalis, vilket är ett samlingsbegrepp och innefattar en rad sjukdomstillstånd. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) utgör en mindre andel av dessa, där patienten uppvisar förändringar i lungans små kärl (arterioler) vilket leder till ökad vaskulär resistens i lungkärlen med medföljande belastning på högerhjärtat. Relativt sällsynta sjukdomar.

Orsak

PH kan utifrån orsak delas in i 5 grupper:

1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
2. PH vid vänstersidig hjärtsvikt
3. PH vid lungsjukdomar och/eller hypoxi
4. PH vid kronisk tromboembolism (CTEPH)
5. PH av oklara eller multifaktoriella orsaker (ex sarkoidos, vaskuliter, neurofibromatos, hematologiska myeloproliferativa sjd)

Pulmonell arteriell hypertension (grupp 1): Kännetecknas av intimaförtjockning, endotelcellsproliferation och fibros i prekapillära artärer. Denna fibros plus vasokonstriktion och mikrotromboser leder till ökad lungkärlsresistens. Orsaken är oftast okänd, kan vara ärftlig och förekommer ibland tillsammans med reumatologisk systemsjukdom och vid medfödda hjärtfel med shunt.

Pulmonell hypertension vid vänstersidig hjärtsvikt och lungsjukdomar (Grupp 2+3) är vanligast förekommande.

Symtom

Andfåddhet ffa vid ansträngning, trötthet, hjärtklappning, sänkt kondition. Ibland bröstsmärta, ev. svimning eller svimningskänsla vid ansträngning (är ett illavarslande symtom). I senare stadie, symtom från högerkammarsvikt – buksvullnad, benödem, illamående.

Differentialdiagnoser

Astma, KOL, luftvägsinfektion, anemi, hjärtinsufficiens, utmattningssyndrom.

Status

Blåsljud, förstärkt 2:a ton, halsvensstas, perifera ödem. Tecken på systemsjukdom (reumatologisk sjukdom!)

Utredning

Utredningen bör inkludera labb (i synnerhet NTproBNP) EKG, ekokardiografi, lungröntgen och spirometri.

Denna utredning avslöjar oftast de vanliga orsakerna enligt ovan men kan också väcka misstanke om pulmonell hypertension. Då ska patienten remitteras till närmaste medicin (kardiolog- eller lungklinik) för vidare utredning. Vid misstanke om PAH remitteras patienten vidare till ett PAH-centra för högersidig hjärtkateterisering.

Behandling

Insättning och uppföljning av behandling sker alltid på PAH-centra. Rekommendationerna idag är att på de flesta patienter börja med en kombinationsbehandling med en endotelinreceptorblockerare och en PDE5i. Vid uppföljande besök kan ett tredje läkemedel läggas till (prostacyklinreceptoragonist eller prostacyklin) alternativt byte av PDE5i. Ett fåtal patienter behandlas med kalciumantagonister (förutsätter hjärtkateterisering).

Fördjupning

2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

Patientkontakt: www.hjart-lung.se, PAH patientföreningen: www.pah-sverige.se, www.reumatikerforbundet.se