Nyhetsbrev

Titel

Praktisk Medicin 2020

Köp böckerna PM Praktisk Medicin del 1 & 2 direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

PAM (Praktisk Akut Medicin)

pam2014

Köp boken PAM direkt i vår webbshop.

Klicka här för komma till shopen!

Pulmonell arteriell hypertension. PAH.

ICD-10: I27

Definition

Pulmonell hypertension (PH): Höjt medeltryck i arteria pulmonalis, sekundärt till en rad sjukdomstillstånd som lett till det ökade trycket.
Pulmonell arteriell hypertension (PAH) utgör en mindre andel av dessa, uppvisar förändringar i lungans små kärl (arterioler) ledande till ökad vaskulär resistens och belastning på högerhjärtat. Relativt sällsynta sjukdomar.

Orsak

Klinisk klassifikation i 5 grupper:

  1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
  2. PH vid vänstersidig hjärtsvikt
  3. PH vid lungsjukdomar och/eller hypoxi
  4. PH vid kronisk tromboembolism (CTEPH)
  5. PH av oklara eller multifaktoriella orsaker (ex sarkoidos, vaskuliter, neurofibromatos, hematologiska myeloproliferativa sjd)

Pulmonell arteriell hypertension (grupp 1): Till en del okänd. Viss hereditet. Intimaförtjockning, endotelcellsprofileration och fibros i prekapillära och mindre intraacinära artärer. Vasokonstriktion och mikrotromboser leder till ökad lungkärlsresistens.

Pulmonell hypertension vid vänstersidig hjärtsvikt och lungsjukdomar (Grupp 2+3) är vanligast förekommande.

Testa din kliniska kunskap, 7 frågor om pulmonell arteriell hypertension (PAH) »

Symtom

Andfåddhet ffa vid ansträngning, trötthet, hjärtklappning, sänkt kondition. Ibland angina pektoris, ev. svimningskänsla vid ansträngning (är illavarslande symtom).  I senare stadie, symtom från högerkammarsvikt – buksvullnad, benödem, illamående.

Differentialdiagnoser

Astma, KOL, luftvägsinfektion, anemi, hjärtinsufficiens, utmattningssyndrom.

Status

Blåsljud, förstärkt 2:a ton, halsvensstas, perifera ödem. Tecken på systemsjukdom?

Utredning

PAH misstänks vid kvarstående besvär där de vanligare sjukdomarna enl ovan är behandlade och uteslutna. CRP, Hb, Na, K, Krea, Asat/Alat, albumin, PK-INR, NT-proBNP, TSH, HIV, EKG (högerkammarhypertrofi?), ultraljud hjärta (viktigaste undersökningen), lungröntgen (ökad central fyllnad? stort högerhjärta?), spirometri (FEV 1 sjunkande). Remiss lung- eller hjärtklinik. Diagnosen fastställs via högersidig hjärtkateterisering.

Behandling

Behandling vid speciella centra. Blockering av kärlsammandragande entotelin via läkemedel som bosentan m.fl. Kärlvidgande behandling via infusion eller inhalator. Kalciumblockerare i utvalda fall. Vid kronisk lungembolism och proximalt sittande tromber ev. op. (pulmonalistrombendartärektomi). Ev. lungtransplantation. Warfarin som profylax vid kronisk lungembolism.

Fördjupning

2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

 

Patientkontakt: www.hjart-lung.se, www.reumatikerforbundet.se

 

För dig som patient
Läs mer om Pulmonell arteriell hypertension. PAH. på doktorn.com (öppnas i nytt fönster)
Uppdaterad: 7:e januari 2020
Författare:
Se redaktion

Enkät: Kronisk migrän

Svara på 4 snabba frågor. Se även hur dina kollegor svarar!

Till enkäten

Läs mer om NET (Endokrina tumörer) på MedHub

Kronisk migrän är en diagnos som ofta missas!

Vill din mottagning kunna behandla / ta emot återbesök/påfyllnad för botulinumtoxin-injektioner?

Vi hjälper er att komma i gång. Gäller även primärvården.

Läs mer