Trombocytopeni, immunologisk trombocytopeni, ITP

Definition

Trombocytplasmakoncentration (TPK) under 150 x 10⁹/L. Oftast bara mer omfattande utredning om TPK under 100 x 10⁹/L.

ITP, Idiopatisk Trombocytopen Purpura. ITP-sjukdomen kan vara primär eller sekundär till ett annat tillstånd.

ITP-sjukdomen indelas i tre skilda faser: (i) nydiagnosticerad ITP, (ii) persisterande ITP och (iii) kronisk ITP. Indelningen baseras på den tid som förflutit efter diagnos: 0–3 månader, 3–12 månader, respektive > 12 månader.

Orsak

Trombocytopeni kan ha många olika orsaker.

1. Minskad produktion av trombocyter, benmärginfiltration: fibros, lymfom, myelom, leukemi, metastaserande solid tumör, aplastisk anemi och MDS. Toxisk benmärgspåverkan: cytostatika, vissa läkemedel, kronisk alkoholkonsumtion och strålning. Viroser: hiv, CMV, EBV, mässlingsvirus m.fl., B12/ folatbrist, kongenitala trombocytopenier (mycket ovanliga).
2. Splenomegali, poolning av trombocyter ger vanligtvis en mild trombocytopeni 50-100 x 109/L sekundärt till hematologiska tumörsjukdomar, infektioner, inlagringssjukdomar, portal hypertension, hjärtsvikt.
3. Ökad destruktion av trombocyter.

Immunologisk, primär ITP, sekundär associerad med ITP, SLE, hiv-, H. pylori, läkemedel, hepatit C, lymfom, posttransfusionspurpura. Heparininducerad trombocytopeni, HIT.

Icke immunologisk. Mikroangiopatier: (trombotisk trombocytopen purpura (TTP), hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), disseminerad intravasal koagulation (DIC), vid t.ex. sepsis, preeklampsi/eklampsi, HELLP-syndrom), levercirrhos, hjärtklaffsjukdom, pulmonell hypertension, vWD typ 2B.

Symtom

De flesta patienter med TPK över 50 x 10⁹/L saknar symtom. Generell ökad blödningsrisk då trombocytantalet understiger TPK < 20 x10⁹/L. Petekiala blödningar på framför allt underbenen. Mukosablödningar i mun, näsa, mag-tarmkanal, urinvägar och menorrhagier. Hematom efter smärre trauma.

Diagnos

Anamnes: Blödningshistoria, komorbiditet, läkemedel, ärftlighet.

Status. Blödningar, lever, mjälte. Riktat status beroende på klinisk bild. Då trombocytopenin är konstaterad efterforskas utlösande orsak.

Utredning

• Vid trombocytopeni bör TPK analyseras i citratrör för att utesluta pseudotrombocytopeni.
  I övrigt kontrolleras blodstatus, B-celler, S-Natrium, S-Kalium, S-Kalcium, S-Kreatinin, S-ASAT, S-ALAT, S- ALP, S-LD, S-Bilirubin, tyreoideafunktion, S-elfores, hepatit B/C, HIV, ANA, H. pylori-serologi, graviditetstest där tillämpligt, SR, CRP, PK, APTT, B12/folat.
• CT buk/ eller ultraljud vid spleno- eller hepatomegali.
• Utvidgad utredning beroende på klinisk bild.
• Utvidgad utredning via hematolog med eventuellt benmärgsundersökning.
• Trombocytopeni med blödning, vid allmänpåverkan eller påverkan på andra cellinjer akut kontakt med barn, medicin- eller hematologklinik.
• Vid TPK under 100×10⁹/L och där bakomliggande orsak till trombocytopenin inte kunnat fastställas: utredning av hematolog.

Behandling

Kausal terapi beroende på grundsjukdom.

Vid ITP: behandling via hematolog och kan inkludera: steroider, iv immunoglobulin, Rituximab, TPO-mimetika och splenektomi. Ett fleral andra preparat kan komma ifråga.

I övrigt behandlas grundsjukdomen och trombocytopenin följs upp. Konsultera hematolog vid indikation för antitrombotika/antikoagulantia. Försiktighet med ASA, NSAID och andra läkemedel som ökar blödningsrisk.

Cyklokapron kan ges vid slemhinnebldöningar (ej urinvägar) finns även lokala hemostatika som Sugicel och Spongostan.

Fördjupning

Svenska Föreningen för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna 

Nationella rekommendationer för diagnostik och behandling.