Vulvacancer

Bakgrund

Vulvacancer är en ovanlig sjukdom och utgör ca 5 procent av alla gynekologiska cancerdiagnoser (0,6 procent av all cancer hos kvinnor). Årligen insjuknar ca 150 kvinnor i vulvacancer i Sverige. Majoriteten är medelålders och äldre kvinnor, medianåldern vid insjukande är drygt 75 år.

Orsak

Den helt dominerande histologiska typen (90-95 procent) är skivepitelcancer. Resterande typer utgörs av t ex malignt melanom, basalcellscancer, Mb Paget och adenocarcinom.

Cirka 30-40 procent av skivepitelcancer-fallen i vulva är HPV-inducerade och drabbar framförallt  yngre och medelålders kvinnor. Hos äldre kvinnor är HPV inte lika vanligt, och tumören uppkommer då oftast i samband med lichen sclerosus i vulva (kronisk, inflammatorisk hud- och slemhinnesjukdom). Vulvacancer kan således delas in i HPV-associerad och HPV-oberoende sjukdom. HPV-oberoende vulvacancer kan föregås av differentierad vulvär intraepitelial neoplasi (dVIN), som framför allt är associerad med lichen sclerosus.

Riskfaktorer för utveckling av vulvacancer, utöver HPV och lichen sclerosus, är vulvadysplasi, rökning, övervikt, tidig menopaus, tidigare cellförändringar i cervix och immunsuppression.

Symtom

Följande symtom eller fynd i vulva, utan annan uppenbar orsak, ska föranleda misstanke om vulvacancer hos kvinnor över 40 år och hos immundefekta kvinnor oavsett ålder:

• sår som inte läker
• knöl
• långvarig sveda eller klåda som inte svarar på behandling
• misstanke om malignt melanom vid undersökning
• knöl i ljumsken

De vanligaste lokalisationerna för skivepitelcancer i vulva är yttre och inre blygdläpparna. I första hand sprider sig vulvacancer via lymfvägarna till lymfkörtlarna i ljumskarna.

Utredning

Vid misstanke enligt ovan ska patienten genomgå gynekologisk undersökning (filterfunktion). Primärvårdsläkare kan själv utföra undersökningen, eller remittera till gynekolog.

Filterfunktionen ska omfatta:

• gynekologisk undersökning
• palpation av ljumskar
• histopatologisk undersökning (stansbiopsi) – om det finns flera malignitetsmisstänkta förändringar ska biopsier tas från samtliga

Vid undersökningen bör hela vulva och perianalområdet inspekteras och palperas. Dysplasi- eller cancermisstänkta förändringar biopseras med stans, helst minst 4 mm och med underliggande stroma. Vid flera misstänkta förändringar tas biopsier från samtliga och lokalisationerna dokumenteras med foto och/eller skiss.

En misstänkt vulvacancer bör inte excideras i sin helhet i diagnostiskt syfte, eftersom detta kan försvåra efterföljande tumörkirurgi och sentinel node-förfarande.

Vid stark klinisk misstanke ska patienten remitteras för utredning vid kvinnoklinik enligt standardiserat vårdförlopp (SVF) utan att PAD-svaret inväntas. Patienten kan remitteras utan att biopsier tas om det finns medicinska skäl som talar emot biopsier.

Behandling

Den vanligaste behandlingen vid vulvacancer är tumöranpassad kirurgi. Tumören opereras bort med fria marginaler till omgivande vävnad. Vid multifokal sjukdom, utbredd växt eller otydliga tumörgränser, kan vulvektomi övervägas.

För tidig, unifokal vulvacancer <4 cm utan klinisk misstanke om lymfkörtelmetastaser rekommenderas lymfkörteldiagnostik med sentinel node-teknik.

Vid avancerad vulvacancer, eller vid metastaser, är radiokemoterapi (kombinerad strål- och cytostatikabehandling) ett av de viktigaste behandlingsalternativen.

Behandlingen individualiseras och beslutas inom den nationellt högspecialiserade vården.

Prognos

Prognosen är starkt beroende av sjukdomens stadium. Vid sjukdom begränsad till vulva är femårsöverlevnaden omkring 90 procent, medan prognosen försämras vid spridning till lymfkörtlar eller närliggande organ.

Recidiv är vanligt, särskilt inom de första två åren, och återfallen är ofta lokala och kan i många fall behandlas med kurativ intention. Den prognostiskt viktigaste faktorn för överlevnad är förekomsten av lymfkörtelmetastaser.

Vid samtidig lichen sclerosus är fortsatt adekvat behandling och uppföljning av hudsjukdomen viktig.

Fördjupning

Standardiserat vårdförlopp vulvacancer – RCC Kunskapsbanken (cancercentrum.se)

Nationellt vårdprogram vulvacancer – RCC (cancercentrum.se)

Aktuella läkemedel

Cisplatin