Eosinofili, hypereosinofilt syndrom

Definition

Onormalt högt antal eosinofila granulocyter i blod eller ansamlade i olika organ. Mild eosinofili: 0.7 till 1.5 X 10⁹/L. Moderat eosinofili: 1.5–5 x 109/L. Svår eosinofili: > 5 x 10⁹/L.

Orsak

Primär: där en klonal aberration föreligger (ovanligt).

Sekundär: där ett utlösande tillstånd kan identifieras tex infektion (tex parasitinfektion, bakteriell tarminfektion, kronisk infektion som tuberkulos, HIV, CMV, EBV, hepatit), allergi (atopi – astma, rinit, urtikaria, eksem, födoämnesallergi), läkemedel, lungsjukdom (tex idiopatisk eosinofil pneumoni, astma, granulomatos med polyangit, aspergillos), gastroenterala sjukdomar (tex esofagit, gastroenterit, celiaki, kolit, IBD), autoimmuna sjukdomar (tex kollagenos som sclerodermi, RA, polyarteritis nodosa, dermatomyosit, GvH), malignitet, endokrina sjukdomar (tex Addison, hypothyreos).

Idiopatisk hypereosinofili: moderat eller svår eosinofili i mer än sex månader och med tecken till organengagemang, där sekundär eosinofili uteslutits.

Mild och moderat eosinofili ses vid: allergisk rinit, näspolyper, hösnuva, astma, allergiska läkemedelsreaktioner, parasitsjukdomar. Svår eosinofili ses oftast i samband med masksjukdomar som askaris, vid trikinos och andra parasitsjukdomar som ffa förekommer i tropiska miljöer.

Eosinofili ses också i samband med kollagena sjukdomar, inflammatoriska tarmsjukdomar samt många hudsjukdomar.

Symtom

Varierar från asymtomatisk till svåra organmanifestationer. Symtom från huden är vanligast (tex urtikaria, angioödem, klåda mm), därefter i fallande ordning lungor (tex hosta, bronkiell hyperreaktivitet, dyspne), gastroenterologiska (tex diarre, esofagit), reumatologiska, (tex artralgi, artrit, bursit,) kardiella (tex myokardnekros, klaffel, trombos, fibros, hjärtsvikt) neurologiska (tex cerebral trombos, encephalopati, perifer neuropati).

Diagnos

Utredning av underliggande orsak.

Anamnes Allergiska besvär? Hösnuva? Astma? Atopi? Utsatt för allergen i arbete eller på fritid? Läkemedel? Utlandsresor? Vid tecken till organengagemang, noggrann vidare utredning, remiss till hematolog och ev annan organspecialist. Undersökning av luftvägar inklusive näsa, hud, lymfkörtlar och buk.

Utredning

Om uppenbar orsak till eosinofilin saknas kontrollera maskägg/faeces, serologisk parasitundersökning, RAST för ett begränsat antal allergen – styrs av anamnesen liksom Pricktest.

Behandling

Den bakomliggande sjukdomen behandlas på lämpligt sätt. Terapi för hypereosinofilt syndrom kan inkludera steroider, hydroxyurea, imatinib. Om ingen bakomliggande orsak till eosinofilin  kan påvisas ta en ny diff-kontroll efter 1–2 månader. Om eosinofilin är över 1.5–5 x 10⁹/L och kvarstår mer än 6 månader måste ett idiopatiskt hypereosinofilt syndrom misstänkas och kontakt bör tas med hematolog.

Fördjupning

Nordic NPM Study Group: Care program for the diagnosis and treatment of eosinophilia. 2018. länk